(一)疾病的原因

髓内肿瘤是室管膜瘤，其次是星形细胞瘤。然而，当计算髓内肿瘤时，一些室管膜瘤倾向于发生在马尾。讨论髓内肿瘤时，马尾肿瘤一般不包括此类病例。其他肿瘤包括成血管细胞瘤、海绵状血管瘤、脂肪瘤、转移癌和结核瘤，罕见的占位性病变包括囊虫病和黑色素瘤。按病变部位分，颈胸段最常见，占80%以上。髓内肿瘤与脊髓空洞症密切相关，但其根本原因尚不清楚。血管母细胞瘤占8.8%。在室管膜瘤病例中，颈段的发病率明显高于胸段，颈髓室管膜瘤是胸段的两倍，星形细胞瘤和颈髓胸髓内肿瘤的发病率几乎各占50%。

(2)发病机理

1.星形细胞瘤中枢神经系统中约3%的星形细胞瘤起源于脊髓。这些肿瘤可以发生在任何年龄，但似乎大多数是在30岁的年龄组。髓内肿瘤在儿童中也很常见。约60%的肿瘤发生在颈椎和颈胸段交界处的脊髓。胸椎、腰骶椎或脊髓圆锥均可发生，但终丝罕见。

脊髓星形细胞瘤在组织学、生物学行为和自然史上具有异型性。这些肿瘤包括低级纤维性和毛细血管性星形细胞瘤、恶性星形细胞瘤、胶质母细胞瘤、神经节细胞瘤和偶尔的少突胶质细胞瘤。大约90%的儿童星形细胞瘤是良性的，其中纤维型ⅰ和ⅱ是主要类型。大约1/3的幼年型毛细胞星形细胞瘤和神经节细胞胶质瘤患者没有疼痛史。大约10%的儿童胶质瘤是恶性星形细胞瘤或胶质母细胞瘤。大多数纤维星形细胞瘤是成人。青少年毛细胞星形细胞瘤和神经节细胞胶质瘤是罕见的，通常主要发生在年轻人。成人毛细胞星形细胞瘤通常富含毛细胞的特殊结构。毛细胞特征是否丰富尚不清楚，预示预后良好。

2.室管膜瘤室管膜瘤是成人最常见的髓内肿瘤。它可以发生在任何年龄组，但它最常见于中年人。男女比例几乎相等。有一系列组织学亚型。细胞型室管膜瘤最常见，但上皮型、纤维型、室管膜下型、粘液乳头型或混合型也很常见。大多数组织学上是良性的。虽然没有囊膜形成，但这些胶质细胞源性肿瘤通常边界良好，很少浸润邻近的脊髓组织。

3.血管母细胞瘤血管母细胞瘤占脊髓髓内肿瘤的3% ~ 8%。15% ~ 25%的患者伴有von Hippel-Lindau综合征，是一种常染色体异常缺陷病。这些肿瘤可以发生在任何年龄，但青少年很少见。血管母细胞瘤是一种血管起源的良性肿瘤，边缘清晰，包膜完整，具有软膜的粘连结构。一般肿瘤位于背侧或背侧。

4.其他肿瘤胚胎性肿瘤和囊肿很少发生在髓内位置。脂肪瘤是最常见的胚胎发育异常肿瘤，约占髓内肿瘤的1%。这些不是真正的肿瘤，而是起源于胚胎中胚层。它们可因脂肪代谢和沉积而增加，并在青壮年中增加而产生症状。这些病变被认为是髓内病变，因为它们通常位于软膜下。转移瘤约占髓内肿瘤的2%，肺癌和乳腺癌是原发肿瘤最常见的来源。黑色素瘤、黑色素瘤、纤维肉瘤和粘液瘤也是最常见的髓内转移瘤。血管畸形，尤其是海绵状血管瘤，也被认为是髓内肿瘤。