(一)疾病的原因

皮样囊肿是一种先天性疾病。原因不明。皮样囊肿起源于异位的胚胎上皮细胞，是胚胎发育早期(3 ~ 5周)神经沟闭合时带入部分皮肤组织的结果。

(2)发病机理

三分之二的颅内皮样囊肿发生在后颅窝，尤其是小脑中线。也可发生在第四脑室和枕部的硬膜下或硬膜外区，其次是脑桥和额叶下，其他部位包括垂体和松果体区。丁玉吉(1980)报道了10例皮样囊肿，其中小脑蚓部3例，大脑半球和小脑半球各2例，颅中窝、第四脑室和第三脑室后部各1例。罗(1992)报道小儿皮样囊肿9例，其中第三脑室后部2例，小脑蚓部2例，后颅窝2例，颞侧硬膜外腔1例，第四脑室1例，小脑半球1例。

皮样囊肿一般呈球形或分叶状，表面光滑，囊壁厚，边界清楚，偶有与脑组织牢固粘连。有少量钙化，囊内有油脂样物质，呈淡黄色或灰黄色，粘稠，半固体状，其中可有毛发，牙齿少见。包膜外壁有少量纤维组织，不仅包括表皮，还包括真皮及其皮肤附件如毛囊、皮脂腺、汗腺等。肿瘤壁内偶尔可见软骨和骨组织。