(一)疾病的原因

髓母细胞瘤是中枢神经系统常见的肿瘤，是一种高度恶性的肿瘤。它起源于小脑蚓部或第四脑室顶部后髓帆原始胚胎的残余组织。占儿童原发性脑肿瘤的10% ~ 20%，占后颅窝肿瘤的40%。对孩子有好处。

(2)发病机理

约80%的肿瘤位于小脑蚓部，大部分长入第四脑室，年龄较大的(13 ~ 15岁)位于小脑半球。有人解释髓母细胞瘤起源于髓帆的增殖中心，而较老的可以由小脑外颗粒层细胞的残余物发育而来。少数肿瘤可通过枕骨大孔下降至上颈髓椎管内(即大脑枕骨大孔下降区的肿瘤)。肿瘤恶性程度高，肿瘤细胞常脱落，沿脑脊液扩散转移。可植入马尾、脊髓或脑表面、脑室等。据统计，脑脊液转移占12% ~ 46%。

1.发病机制目前根据一些肿瘤的特点、病理和一些基础实验研究提出了几种学说。

(1)遗传学理论:在神经外科领域，有些肿瘤具有明显的家族化倾向，如视网膜母细胞瘤、血管网状细胞瘤、多发性神经纤维瘤等。一般认为都是常染色体显性遗传肿瘤，外显率高。

(2)病毒学说:实验研究表明，有些病毒包括DNA病毒和RNA病毒，如果接种于动物脑内，可诱发脑瘤。

(3)物理化学理论:在物理因素中，确认辐射有引起肿瘤的可能性。头部放疗引起颅内肿瘤的报道很多。在化学因素中，多环芳烃和硝酸类化合物，如甲基胆蒽、苯并二氮杂、甲基亚硝基脲和亚硝基哌啶在一些动物实验中可诱发脑肿瘤。

(4)免疫抑制理论:免疫抑制药物在器官移植中的应用会增加颅内或外周肿瘤的风险。

(5)胚胎残留说:颅咽管瘤、上皮样和皮样囊肿、畸胎瘤和脊索瘤明显发生在残留在脑内的胚胎组织中。这些残留组织具有增殖和分化的潜力，在一定条件下可以发展成肿瘤。

2.中枢神经系统颅内肿瘤的分类有很多种分类方法，有代表性的如下，如表1所示。Bailey和Cushing分类能反映肿瘤组织的起源和恶性程度，长期以来被世界大部分地区的神经外科和病理科所采用。在此基础上衍生出一些新的分类方法，如Kernohan的ⅰ-ⅳ分类和Russell的胶质瘤分类。比较有影响的是Kernohan提出将胶质瘤，包括星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜瘤和神经源性肿瘤，按其分化程度分为I-IV级。根据这种分类，似乎可以很容易地判断肿瘤的发展和患者的预后，因此受到临床医生的欢迎，并在国内外使用多年。然而，这种分类也有一些缺陷。就像肿瘤位于不同部位一样，细胞分化也可以不同。有些混合瘤无法分类，有些肿瘤分类意义不大。在此基础上，世界卫生组织(世卫组织)制定了新的分类，其特点是分类细致，包括各种类型的颅内肿瘤。它吸收了以往分类的特点和优点，既反映了肿瘤的形态，又表明了肿瘤的起源，并采用了化生的概念，可视为目前最好的分类。

肿瘤细胞可扩散至蛛网膜下腔或随脑脊液转移至颅外腔，达11% ~ 43%。肿瘤呈灰红色或紫红色，质软易碎，边界不清。镜下肿瘤细胞致密，细胞核圆形或卵圆形，染色深，核分裂象多，胞浆和间质少，有部分假菊花簇。