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1.支持细胞瘤
(1)内分泌改变:大多数(约90%)支持细胞瘤具有内分泌功能。主要表现为雌激素的作用,约占70%。青春期前患者可能会出现性早熟症状。育龄妇女月经过多,不规则出血;老年女性有绝经后出血等临床症状,也会出现子宫内膜增生。此外,约20%的患者为男性。也有病例报道肿瘤可以分泌孕酮、醛固酮、肾素等。
(2)盆腔肿块:由于肿瘤大小差异很大,从0.8~28cm到28cm不等,小肿瘤很难到达肿块。中等大小或较大的肿瘤可触及附件区的实性肿块,大多表面光滑,可移动。当肿瘤较大时,可引起腹胀、不适等压迫症状。
(3)Peutz-Jeghers综合征:Ferry等(1994)报道2例sertoli细胞瘤患者并发遗传性黑斑息肉综合征,既往文献未见报道。
2.间质细胞肿瘤
(1)盆腔症状:肿瘤虽然直径1 ~ 15cm,但大多小于5cm,平均直径2.4cm盆腔临床检查很难发现,有时甚至b超检查也可能发现不了,所以一般没有包块、腹胀、不适等盆腔压迫症状。Wysocka等人(1999)报道了一例体重为3200克的病例,该病例来自一名雄激素不敏感综合征患者的左侧性腺。
(2)内分泌改变:大部分患者会出现内分泌失调的症状,约80%为男性,10%受雌激素影响,其余为无功能或雌激素和雄激素均升高。还有一些患有高血压、糖尿病和皮质醇增多症的患者。
①男性气质:经期女生身材矮小、肌肉发达、多毛、阴毛男性分布、阴蒂肥大等纯男性改变。育龄妇女表现为女性化,如月经过多、闭经、乳房萎缩、面部多毛、阴蒂肥大等。绝经后女性有子宫、乳腺萎缩、绝经等正常生理变化,与肿瘤的内分泌影响难以区分。但如果伴有阴蒂肥大、面部多毛、声音嘶哑等症状,就要考虑肿瘤可能的内分泌影响。
②雌激素的作用:肿瘤分泌的雌激素刺激子宫内膜可产生增生性病变,癌变也有报道。临床表现主要是月经过多或绝经后出血。
③雌激素和雄激素作用:非常罕见,临床上可出现轻度阳刚之气,并伴有不规则阴道出血。
④妊娠合并支持细胞瘤:由于肿瘤引起的内分泌紊乱,一般很难怀孕。到目前为止,国外文献只有病例报道。Horny等人(1995)报道了一例妊娠合并睾丸支持细胞瘤的病例,表现为阳性症状,血睾酮水平显著升高。剖腹产生下一名活女婴,同时切除右侧卵巢上直径12cm的肿瘤。所有患者术后随访20个月,无复发迹象。
3.支持性基质细胞肿瘤
(1)腹部症状:Sertoli间质瘤大小不一,平均直径约10cm。腹部肿块的发生率远高于支持细胞瘤,达到32% ~ 46%。据报道,少数肿瘤可扭曲或破裂,伴有腹痛症状。直径小于5cm的肿瘤,临床上一般没有腹部症状,检查时容易被忽视,往往只有在意外或剖腹探查时才被发现。
(2)内分泌变化:由于肿瘤细胞的雄激素分泌功能,大多数患者的激素水平发生了变化,最明显的变化是血清睾酮和雄烯二酮浓度的明显升高。由于雄激素的影响,25% ~ 77%的患者会出现一系列去女性化和男性化的症状。在性成熟之前,会出现异性性早熟。性成熟后,首先会出现月经女性化、闭经、乳房萎缩,然后出现多毛、声音嘶哑、痤疮、喉结、阴蒂肥大等一系列男性化症状。
在高、中分化支持间质肿瘤患者中,肿瘤细胞除了高睾酮外,还含有一定量的雌二醇,少数有雌激素分泌,临床表现为子宫异常出血。在同时进行子宫内膜病理检查的病例中,有受雌激素刺激的子宫内膜病变,如息肉、囊性增生和高分化腺癌。
上述内分泌表现,可使患者血浆激素水平发生明显变化。赛恩斯等(1994)报道了类似的结果,这也可以在低分化支持性间质瘤患者的腹水中检测到。这无疑为患者内分泌激素的检测提供了新的手段和方法。
(3)血清甲胎蛋白的变化:以往文献未见报道。Hammad等(1995)报道了一例17岁的支持性间质瘤患者,术前发现其血清AFP升高。病理检查显示肿瘤间质中有成簇的肝样细胞。免疫组化研究证实AFP来自肝样细胞,术后AFP恢复正常。目前术后8个月,正在随访中。在支持间质瘤方面,临床AFP的确切意义还有待进一步收集和观察。
(4)支持间质瘤的分类:
①高分化:肿瘤由两种细胞成分组成:支持细胞瘤和间质细胞瘤。
②中度分化:肿瘤主要由未成熟的支持细胞组成,疏松结缔组织中有大量间质细胞。肿瘤细胞产生雄激素,临床上呈阳性。
③低分化:又称肉瘤样型,肿瘤细胞有中重度不典型,核分裂像多。临床上明显男性化。
④网状亚型:这类肿瘤的组织学特征是中低分化支持性间质瘤中有睾丸样结构。
⑤有异源成分:是指肿瘤由支持性间质瘤成分和异源成分组成。异源成分是常见的胃肠粘膜上皮,通常为良性,偶尔为交界性或恶性,以及横纹肌或软骨成分。
1.支持细胞瘤基本上是一种良性肿瘤,可根据临床表现、体征和实验室检查进行诊断。
2.间质细胞肿瘤通常体积较小,但临床检查无法发现。当更年期女性出现临床内分泌紊乱症状,血清睾酮浓度明显升高时,应考虑可能存在卵巢间质细胞瘤,剖腹探查为宜。
3.支持性间质细胞肿瘤是一种罕见的肿瘤。当肿瘤较小,临床内分泌症状不明显时,很难做出诊断。如果肿瘤直径超过5cm,患者有明显的女性化或男性化症状,血睾酮明显升高,诊断时应考虑此肿瘤的存在。