张宇
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小儿颅咽管瘤是什么?
发布时间：2023-01-25
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颅咽管瘤是一种常见的先天性颅内良性肿瘤，起源于垂体胚胎过程中遗留的扁平上皮细胞。大部分位于蝶鞍上方，少数在蝶鞍内。颅咽管瘤有许多不同的名称，与起源和生长有关，如鞍上囊肿、颅颊囊瘤、垂体瘤、成釉细胞瘤、上皮囊肿、釉质瘤等。
颅咽管瘤好发于儿童和青少年。其主要临床特征为下丘脑-垂体功能障碍、颅内压增高、视力和视野障碍、尿崩症和神经精神症状。CT扫描可以明确诊断。主要治疗方法是手术切除肿瘤。
19世纪末，一些病理学家注意到一种罕见的上皮性肿瘤生长在蝶鞍内，并认为这种肿瘤可能起源于垂体或颅颊囊。1904年，Erdheim详细描述了肿瘤的组织学特征，认为肿瘤可能来自于不完全变性的垂体-咽管的胚胎扁平上皮细胞。后来发现颅咽管瘤的生长正好沿着颅颊窝的发生路径，从咽长到鞍底，鞍内，鞍上，第三脑室前端。有人注意到成人和儿童颅咽管瘤的区别，认为成人肿瘤不是胚胎性的，而是出生后垂体细胞的组织转化，因为垂体内有扁平上皮细胞，但这种解释仍缺乏证据。刘易斯于1910年首次尝试切除这种肿瘤。1918年后，颅咽管瘤这个名称开始被普遍使用。
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