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左心房恶性粘液瘤的临床表现无特征性,一般可分为三类。
1.全身症状由于左心房恶性粘液瘤的出血、变性和坏死,它可引起发热、贫血、疲劳、关节痛、荨麻疹、食欲不振、体重减轻甚至恶病质。左心房增大会压迫食道,从而阻碍进食。还有血沉增高,血清蛋白电泳异常(白蛋白降低,球蛋白升高),C反应阳性。症状出现时抗心肌抗体滴度升高,肿瘤切除后抗体滴度下降。这种疾病的临床过程迅速恶化。
2.栓塞:左心房恶性粘液瘤组织疏松易碎,其碎片或肿瘤表面栓子脱落,是栓塞最常见的原因。左心房栓子进入体循环,引起脑、四肢、内脏的栓塞。由于肿瘤栓子的大小不同,梗塞范围也大不相同,症状的严重程度也大不相同。轻者仅出现一过性晕厥,重者可出现昏迷、瘫痪、肢体坏死甚至死亡。周围栓塞的组织学检查显示恶性肿瘤细胞。
3.心脏表现:左心房恶性粘液瘤生长迅速,因肿瘤大小、活动度不同,可引起血流机械性阻塞,不同程度影响房室瓣功能。左心房舒张期,肿瘤堵塞二尖瓣口,产生隆隆杂音,类似二尖瓣狭窄。当二尖瓣脱垂主要由肿瘤引起时,只能在收缩期听到风样杂音,但这是少数,多为双相杂音。少数病例在舒张早期和中期可听到“肿瘤扑通声”。由于肿瘤的阻塞,左心房压力增加,随后肺充血,S4和S1增加并分裂。噪音往往随着体位的变化而变化。左心房腔长期压力增高,伴有肺动脉压增高和右心衰竭,患者出现颈静脉充盈、扩张、下肢水肿、肝脾肿大,甚至腹水。患者常出现主动心慌、气短、头晕、咳血痰等症状,常见胸痛,严重者可出现血性心包积液。国内文献报道左心房恶性粘液瘤有局部浸润,通过血流或淋巴组织向远处转移,导致肺、肾、肝脏肿瘤种植生长,最终导致多器官衰竭死亡。
根据临床症状和体征,结合二维超声心动图(IDE)、食管超声心动图、磁共振成像和病理检查,可确立诊断。下列情况应考虑左心房恶性粘液瘤的可能性:
1.对于突然或反复的动脉栓塞没有其他解释,尤其是在窦性心律不齐的患者中。
2.不明原因的阵发性心悸、气短、咯血或晕厥,尤其因体位改变而加重或减轻。
3.不明原因的心尖或基底杂音,没有明确的风湿病史,如果杂音随体位变化更有意义。
4.长期发热,血沉快,类似感染性心内膜炎,但培养阴性或治疗无效。
5.难治性心力衰竭,内科治疗困难,病情恶化快。