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曲姗
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知识库 什么原因导致了主动脉弓畸形
什么原因导致了主动脉弓畸形
发布时间:2023-01-22
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主动脉弓畸形是一种罕见的先天性畸形。由于胚胎发育异常,形成各种主动脉弓或主动脉弓分支,导致各种畸形的组合。早期胚胎主动脉弓发育是一个从多对环形主动脉弓向单个主动脉弓转化的过程。胚胎发育中主动脉弓异常保存或消失的位置和程度不同,会导致主动脉弓及其分支的各种类型的异常组合。

主要有两类。第一种是主动脉弓的异常,或者是主动脉弓分支的位置、行为和组合的异常。常形成异常主动脉弓,如双主动脉弓、右主动脉弓或左主动脉弓及其分支,进而形成主动脉环状血管。环状血管常环绕气管和食管,有时可形成压迫气管和食管的症状。第二类是主动脉弓长度、大小和路径的异常。如主动脉弓和颈主动脉弓中断。主动脉弓中断畸形,常因血流受阻,依靠动脉导管未闭和心内畸形的联合分流通道维持下体的血液供应。所以出生后,一旦动脉导管关闭,婴儿往往会因为充血性心力衰竭而死亡。


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什么是先天性主动脉弓畸形
先天性主动脉弓畸形是指主动脉弓及其分支发育异常,导致气管和(或)食管受压。主动脉弓及其分支对循环生理和血流动力学没有影响。但如果血管环或血管环与纤维带或异位主动脉弓分支一起压迫气管和食管,临床上可出现不同程度的呼吸道压迫和/或吞咽困难症状,严重者甚至死亡。出生后气管、食管压力严重者,可表现为吸气性喘息伴呼气性喘息和气短,呼吸音粗糙,持续咳嗽和嘶哑啼哭,有时呼吸困难、紫绀、短时呼吸暂停或意识丧失。进食或仰卧时,呼吸困难症状加重;侧卧,头颈部后倾时,症状可减轻;呼吸压力严重者,吸气时可表现出明显的锁骨上窝和肋骨下缘收缩。
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先天性主动脉弓畸形是由什么原因引起的?
胚胎发育的第4周,两侧背主动脉的前端绕越咽肠后,在前肠的腹侧形成第1对主动脉弓和左、右原始主动脉。后者互相融合形成主动脉囊。随着腮弓的成长,先后从主动脉囊发出6对腮动脉弓并与背主动脉相连接。在第3对腮动脉弓充分发育时,第1、2对鳃动脉弓均消失。第3对鳃动脉弓形成颈总动脉和一部分颈内动脉,第4对鳃动脉弓左侧形成主动脉弓,右侧形成无名动脉和右锁骨下动脉干。第5对鳃动脉弓不恒定存在或迅即消失。第6对鳃动脉弓形成肺动脉,其右侧远段与背主动脉联接中断;左侧在胎儿期持续存在称为动脉导管,出生后导管闭合成为动脉导管韧带(图4)。
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