(1)治疗

治疗原则:胸腺瘤一旦确诊就要手术切除。原因是肿瘤不断生长扩大，压迫邻近组织器官产生明显的临床症状；仅从临床和X线表现很难判断肿瘤是良性还是恶性；良性肿瘤也可能变成恶性肿瘤。因此，无论是良性胸腺瘤还是恶性胸腺瘤，都应该尽早切除。病理活检可用于指导可切除恶性胸腺瘤的术后治疗，部分切除患者术后放疗可缓解症状，延长患者生存期。

胸腺瘤的治疗包括手术切除、放疗和化疗。预测胸腺瘤行为变化的最重要因素是肿瘤有无包膜。85% ~ 90%包膜完整、不与纵隔结构紧密粘连的异常新生物病例可手术切除。相反，侵犯邻近软组织、肺、主动脉外膜或心包的胸腺瘤，术后如不进行辅助治疗，很可能复发。目前倾向于采用以手术切除为主的综合治疗方案。

1.胸腺瘤的手术治疗应争取手术治疗。手术切除，尤其是扩大胸腺切除，是国内外学者公认的胸腺瘤治疗的首选方法。也是胸腺瘤综合治疗的关键。操作指示:

(1)胸腺瘤伴完全包膜。

(2)肿瘤侵犯周围组织(纵隔、胸膜、心包)，但可全切。

(3)肺叶、左无名静脉、主动脉外膜、上腔静脉壁、膈神经等周围器官可完全切除或部分切除。

(4)肿瘤明显侵及上腔静脉综合征，肿瘤切除的同时可移植上腔静脉人工血管。

(5)胸腺瘤伴重症肌无力。

(6)巨大肿瘤经化疗或放疗后相对缩小，根据术前判断可完全切除。

(7)肿瘤巨大，压迫症状严重。术前判断显示，虽然不能完全切除肿瘤，但姑息性切除可明显缓解压迫症状。

2.手术切口的选择

(1)胸骨正中切口:由于大多数胸腺瘤位于前上纵隔，该切口是胸腺瘤外科治疗的实用切口。其优点是:①整个前纵隔暴露充分，便于进行胸腺扩大切除术。②便于显露大血管，特别是解剖分离胸腺后左侧无名静脉和右侧后上腔静脉。一旦术中大血管误伤，在这种切口的暴露下很容易控制并迅速处理，使手术安全可靠。③方便暴露前脐。当肿瘤侵犯前肺门时，便于解剖分离肺动脉和静脉，避免不必要的肺叶切除(图9)。

(2)胸骨正中切口联合单侧前外侧切口(即外侧T形切口):肿瘤巨大，同时侵犯肺、上腔静脉等重要器官。当需要切除肿瘤并切除一个或一个肺，或同时进行上腔静脉切除和人造血管重建时，这种切口有其明显的优点:(1)使一个肺在手术视野中暴露更为清楚，便于切除全肺或肺叶，术中有效避开肺动脉和静脉。②便于整体暴露上腔静脉，使上腔静脉切除和人工血管移植在充分暴露的手术野内顺利进行；③如果巨大肿瘤伴有壁层胸膜转移，此切口便于同期胸膜固定术。

(3)后外侧切口:对于瘤体较大的胸腺瘤，可考虑后外侧切口。但术中应特别注意无名静脉的保护，避免意外损伤。此外，这种切口也不利于前纵隔脂肪组织的清理(即含有散在的胸腺集合组织)。

(4)双胸横切口:Patterson(1992)建议巨大中线胸腺瘤采用双侧第四肋间前间隙切口和胸骨横切口。以便完全暴露整个前纵隔和两个胸腔空间。然而，由于这个切口是创伤性的，所以不应该轻易使用。

3.外科切除的原则

(1)无论肿瘤大小和浸润程度，原则上都应行胸腺扩大切除术，以最大限度减少肿瘤复发。

一般扩大切除范围就是肿瘤、胸腺、前纵隔脂肪组织一起切除。通常从膈肌水平开始，所有前纵隔脂肪组织沿心包和纵隔胸膜被解剖清洗，到达两侧膈神经和甲状腺下极。特别注意清理左右无名静脉、主动脉、上腔静脉周围的软组织。从而有效保证所有胸腺集合组织或脂肪组织中可能存在的异位胸腺一起被切除。

(2)当肿瘤侵犯心包或紧贴心包时，应及时打开心包腔，切除所有受累心包。操作方便快捷，病灶清洗彻底可靠。

(3)当肿瘤侵犯无名静脉或与其紧密粘连时，可结扎切断左侧无名静脉，术后一般无明显影响。

(4)当肿瘤侵犯部分上腔静脉时，可在肿瘤切除的同时进行部分上腔静脉侧壁切除和修补。通常修复材料有心包、自体大隐静脉、聚四氟乙烯血管补片、特氟隆血管补片等。当上腔静脉被肿瘤完全包围时，可同时切除肿瘤和受侵上腔静脉，同时重建上腔静脉人工血管(无名静脉和右心房搭桥术、无名静脉和心包上腔静脉搭桥术等)。).

(5)当肿瘤直接侵犯并累及一侧肺时，在患者心肺功能允许的情况下，可在肿瘤切除的同时进行肺叶或全肺切除。以达到最大限度完整切除病变的手术目的(图10)。

(6)如果肿瘤明显侵犯主动脉壁，姑息性切除肿瘤是可行的。可对主动脉壁内残留病变进行局部治疗(电灼、氩烧灼、酚烧灼)，术后再放置金属夹标记物进行局部治疗(图11)。

(7)如果肿瘤巨大，侵犯严重，不能完全切除，可考虑姑息性减瘤手术。即最大限度切除病灶，对残留病灶进行局部处理，放置金属夹标记物进行术后局部放疗。但也有学者认为，只需活检即可确定病理类型，其治疗只能依靠术后放化疗。如果通过放疗或化疗使肿瘤明显缩小，可以考虑再次手术。

结果:良性胸腺瘤的切除率非常乐观，接近100%。然而，世界各国学者对恶性胸腺瘤的切除率报道不一。完全切除率约60%，部分切除率不到30%，活检率不到20%。

功效:胸腺瘤切除术的手术死亡率普遍较低。Pecarmona(1990)报道，ⅰ、ⅱ期淋巴细胞性胸腺瘤和ⅰ期混合型胸腺瘤的手术结果非常乐观，其5年生存率为100%，10-15年生存率为90%。ⅰ、ⅱ期上皮性胸腺瘤和ⅱ、ⅲ期混合型胸腺瘤的5年生存率为82%，10-15年生存率为75%。ⅲ、ⅳ期上皮性胸腺瘤5年生存率为42%，10-15年生存率为27%。大多数病例在3年内死亡。

4.放射治疗由于胸腺瘤的细胞对辐射敏感，放射治疗在胸腺瘤的治疗中起着非常重要的作用。放射治疗的适应症:

(1)对于侵袭性胸腺瘤，无论手术切除是否彻底，都应给予术后放疗。

(2)对于非侵袭性胸腺瘤(即ⅰ期良性胸腺瘤)，多数学者主张术后不需要放疗，只需密切观察和随访。但也有学者认为，即使是ⅰ期胸腺瘤，术后也应加放疗。

(3)晚期胸腺瘤包括胸内转移、心包内转移、胸膜和肺转移等。只要患者病情尚可，就应积极给予局部放疗。包括对有转移的锁骨上淋巴结区域的放射治疗。

(4)对于肿瘤较大或有上腔静脉梗阻的患者，术前放疗是可行的。当肿瘤缩小时，选择手术切除。还能防止术中胸膜转移。

(5)在有资质的医疗单位，对手术残留病灶或术中无法切除的巨大病灶，建议开展术中放疗。

5.放射治疗的范围和剂量

(1)即使完全切除恶性胸腺瘤，术后仍需进行纵隔和整个术野的辅助放疗，剂量约为40Gy/4周。但也有学者主张淋巴细胞型应给予50Gy/5周；上皮细胞或混合细胞每6 ~ 7周接受60 ~ 70 Gy照射。胸腺瘤伴重症肌无力200cGy一次，一周5次。总量达到30 ~ 40 gy时，应及时缩小肺野，避免放射性肺炎。

(2)术中残留病灶，其照射范围应超过1cm(包括胸腺肿瘤及可能浸润的组织器官)。确诊心包内转移者应给予全部纵隔和全心放疗(30 ~ 35 Gy/3 ~ 3.5周)和局部瘤床剂量。胸膜或肺转移瘤也给予局部剂量。

(3)术中放疗，即对手术已完全切除的瘤床一次性放疗20Gy如术中有残留病灶，一次性剂量为25Gy对于不能切除的巨大病灶患者，一次剂量可达25 ~ 30 Gy。后两种情况的患者在休息3 ~ 4周后行术后纵隔放疗，剂量为30 ~ 40 Gy。个别患者还可额外给予60 ~ 70 Gy的剂量。

(4)有学者认为应增加放射性核素治疗，以补充辐射剂量，而不增加正常组织的暴露量。其中术中125I放置于肿瘤残留病灶区进行间质放疗；32P用于治疗转移性胸腔积液(即32P 15ml稀释于150ml生理盐水中注入胸腔)。

放射治疗的结果和疗效:Krueger(1988)报道了12例恶性胸腺瘤(包括1例完全切除，7例部分切除和4例仅活检)采用术后放射治疗。5年生存率达57%。上海市胸科医院(1984)报告术后放疗94例(其中侵袭性胸腺瘤76例，非侵袭性18例，术后复发放疗2例，肿瘤切除后复发1例)。1年生存率为97.2%，而单纯手术组为88%。另据报道，放疗组开胸活检后平均存活时间为3年3个月，而非放疗组仅为1年7个月。王德长等(1996)报道了40例胸腺瘤，其中20例采用手术加放射治疗(仅1例完全切除，19例姑息性切除)，另20例仅采用放射治疗。结果前者20例的5年、10年和15年生存率分别为82.9%、35.7%和15.4%。手术加放疗组和单纯放疗组的5年生存率有显著差异。

6.化疗随着以顺铂为基础的化疗方案的不断发展，许多学者报道了ⅲ、ⅳ期胸腺瘤化疗的病例报道，并取得了一定的疗效。化疗适应症:

(1)ⅱB、ⅲ期恶性胸腺瘤姑息性切除，局部放疗后残留瘤灶应加全身化疗。

(2)由于心包、壁胸膜广泛转移或远处器官转移，ⅳ B期恶性胸腺瘤的首选治疗只能是全身化疗加局部肿瘤病灶放疗。

(3)如果恶性胸腺瘤分别经手术切除和野放疗后复发并伴有胸膜或远处器官转移。

(4)ⅲ、ⅳA期侵袭性胸腺瘤先进行全身化疗，部分缓解后进行手术和术后放疗。

7.常用化疗方案的选择

(1)DDP方案:①DDP 120mg/m2，每三周为一疗程，连续6 ~ 8个疗程。② DDP4 ~ 10mg/m2，每4周1次，共5天，连续4 ~ 6个疗程。

(2)DDP Pred方案:DDP 100mg/m2，第1天；前40 mg/m2，第1 ~ 5天。三周为一个疗程，连续4-6个疗程。

(3)CAOP方案:Rea等(1993)报道16例ⅲ、ⅳB期侵袭性胸腺瘤采用4天化疗(CAOP方案)，即DDP 50mg/m2，第1天；第1天羟红霉素40mg/m2；长春新碱*(VCR)0.6mg/m2，第3天；环磷酰胺(CTX)700毫克/平方米，第4天。3周重复一个疗程，共4-6个疗程。

(2)预后

从世界各国学者多年来对胸腺瘤的研究可以看出，胸腺瘤的一些预后因素是明显的，会影响胸腺瘤患者的生存。主要有:

1.肿瘤是否浸润(即包膜是否浸润)和手术切除是否彻底是影响预后的最重要因素。

2.胸腺瘤的细胞类型，尤其是侵袭性上皮性胸腺瘤，对患者的预后是非常不利的因素。Lewis(1987)指出，上皮性胸腺瘤患者10年后的生存率远低于其他类型。

3.肿瘤的大尺寸对长期存活率有负面影响。

4.重症肌无力的存在不再是胸腺瘤患者的负面因素。许多学者指出，胸腺瘤合并重症肌无力患者的预后相对好于不合并重症肌无力的患者。原因可能是前者的早期发现起了主要作用。

5.伴有红细胞发育不全、低丙种球蛋白血症或系统性红斑狼疮的胸腺瘤患者预后较差。

6.采用综合疗法(手术加放疗)治疗的II期和III期侵袭性胸腺瘤的预后优于单纯手术组(表5)。

7.采用高剂量多重化疗方案治疗的晚期胸腺瘤(病灶不能切除或有转移)有显著的长期存活病例。

Regnard(1996)报道了307例胸腺瘤手术。全切除260例，姑息性切除30例，活检17例。术后侵袭性和转移性胸腺瘤采用放射治疗。总体10年生存率为67%，15年生存率为57%。强调ⅲ期胸腺瘤完全切除的生存率明显高于姑息切除(P

包膜完整的肿瘤虽然很小，但复发风险很大，建议再次手术或术后放疗。对于具有浸润性和典型非刺激性细胞外观的胸腺瘤，通常需要术后放射治疗来实现充分的控制。事实上，尽管进行了放疗，浸润性胸腺瘤患者的10年生存率仍然低于包膜肿瘤。