大多数患者临床上很少表现出症状或出血，往往偶然发现脑部病变，但后颅窝脑静脉畸形常引起临床表现。症状的发生取决于其部位，幕上病变多为慢性头痛、癫痫、运动障碍或感觉障碍。幕下病变多表现为步态不稳或其他颅后窝占位症状，小脑病变更易出血。脑静脉畸形引起的出血主要是脑内和脑室内出血。主要临床表现有:

1.癫痫是最常见的临床表现，主要是癫痫大发作。

2.局限性神经功能障碍表现为单侧肢体轻瘫，可伴有感觉障碍。

3.慢性头痛。

4.颅内出血一般认为脑静脉畸形出血率为15% ~ 20%，幕下病变比幕上病变更容易出血。患者突然出现剧烈头痛、昏迷或偏瘫。

根据临床表现和典型静脉血管畸形在血管造影、CT扫描和MRI扫描中的表现，一般可以做出诊断。