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结缔组织疾病有多种分类。风湿病学发展后,有人将结缔组织病概括为风湿病。这组疾病虽然少见,但往往很严重,有的会影响生活。皮质类固醇和免疫抑制剂疗效较好,可以缓解病情,但不能根治。类风湿性关节炎是一种普遍存在的结缔组织疾病。
类风湿性关节炎的临床表现多样,多为缓慢起病,少数为急性起病,起病与缓解交替出现,主要表现在以下几个方面:
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类风湿性关节炎受累关节的症状是对称性的、持续的关节肿胀和疼痛,常伴有晨僵。最常见的受累关节是近端指间关节、掌指关节、腕、肘和趾关节。同时颈椎、颞下颌关节、胸锁关节、肩锁关节也可受累。中晚期患者可出现手指“天鹅颈”、“纽扣花”样畸形,关节强直,掌指关节半脱位,表现为掌指关节向尺侧倾斜。
(2)关节外表现
1.类风湿结节:多见于关节突出及经常受压处,无明显压痛,不易活动。类风湿结节也可发生于内脏、心包表面、心内膜、中枢神经系统、肺组织和巩膜。
2.脉管炎:可累及各种血管,尤其是中小动脉。可表现为指尖坏疽、皮肤溃疡、周围神经病、巩膜炎等。
3.心脏:心包炎、非特异性心瓣膜炎、心肌炎。
4.胸膜与肺:胸膜炎、肺间质纤维化、肺类风湿结节、肺动脉高压。
5.肾脏:膜性和系膜增生性肾小球肾炎、间质性肾炎、局灶性肾小球硬化、增生性肾炎、IgA肾病和淀粉样变等。
6.神经系统:感觉性周围神经病、混合性周围神经病、多发性神经炎和压迫性周围神经病。
7.造血系统:类风湿性关节炎患者可有阳性细胞色素沉着性贫血,在疾病活动期血小板会升高。
(3)特殊类型的类风湿性关节炎
1.老年类风湿性关节炎:指60岁以后发病的类风湿性关节炎。与年轻发病的类风湿性关节炎相比,老年类风湿性关节炎更为急性,常伴有发热、体重减轻、乏力等全身症状。有些病人可能有类似风湿性多肌痛的临床表现。近端关节尤其是肩关节受累较多,类风湿结节少见。该病活动性往往较高,晨僵较明显,类风湿因子(RF)多为阴性。
2.血清阴性类风湿性关节炎:血清阴性类风湿性关节炎是指类风湿因子和抗瓜氨酸蛋白抗体(ACPA)阴性的类风湿性关节炎。骨侵蚀和关节外表现较血清阳性类风湿性关节炎患者轻。对治疗反应良好,预后良好。
3.回文型风湿病:又称复发性风湿病,此病多见于30-60岁之间,表现为关节间歇性红、肿、热、痛。间歇期无症状,发病无一定规律。病情复发,但无明显关节损害,部分患者可发展为典型的类风湿性关节炎。
3.缓解血清阴性对称性滑膜炎伴凹陷性水肿综合征:又称RS3PE,主要表现为对称性腕关节、屈肌腱鞘和手小关节的急性炎症,伴有手背凹陷性水肿。类风湿因子持续阴性,有肿瘤疾病风险。对多种非甾体抗炎药反应差。短期应用激素可迅速改善症状,但仍有后遗症,包括手腕和手指屈曲挛缩。
4.Felty综合征:是血清阳性类风湿性关节炎患者的全身并发症之一。病程在10年以上,占女性的2/3,常伴有高价类风湿因子。主要临床表现为类风湿性关节炎、白细胞减少、贫血、血小板减少、淋巴结肿大、脾肿大,并伴有发热、乏力、厌食、体重减轻等全身表现。
5.成人斯蒂尔病:该病以高热、一过性皮疹和关节炎为特征,伴有肝脾肿大和淋巴结肿大,白细胞明显增多。实验室检查显示血清铁蛋白明显升高,抗核抗体和类风湿因子常为阴性。如果类风湿因子阳性,提示可能发展为类风湿性关节炎。
类风湿性关节炎没有有效的预防方法,因此早期诊断和治疗很重要,以免延误病情。一旦确诊为类风湿性关节炎,应减少或避免加重因素。早期就医是治疗的关键!