多见于大阴唇，有时累及整个外阴。这种淋巴管瘤多见于儿童。检查可见外阴皮肤上有单个或多个淡红色或灰白色囊性结节或疣状物体，大小不一，瘤体表面有水疱，受压肿块破裂，有淋巴流出。可能伴有皮肤弥漫性肥大。淋巴管瘤通常不会自行消退，但通常会继续生长和扩大。淋巴管瘤可以长得非常大，导致畸形甚至死亡。

1.单纯性淋巴管瘤是一种常见的外阴淋巴管瘤，其特征为成簇的针状至豌豆大的水疱，半透明或乳白色，常呈带状疱疹样的线状排列。其质地柔软，可单支，也可多支。肿瘤小的时候，可以是无症状的。当它变大或破裂时，感觉就像掉落，淋巴从肿瘤中溢出。

2.外阴海绵状淋巴管瘤呈弥漫性生长，质地柔软，表面略高，边界不清，后方延伸至会阴。一般无症状，偶尔伴有瘙痒或蚁行。如硬度脂肪瘤，感觉波动，海绵状外观，有时皮下组织肿块或弥漫性肿胀。除非伴有血管瘤，表面一般没有颜色变化。

3.囊性淋巴管瘤通常是多房性囊肿样、柔软且有张力的皮下肿块。多见于颈部，偶见于腋窝、腹股沟、腹膜后区。

根据临床表现，可以做出初步诊断。结合各种临床表现，穿刺后淋巴流出。组织病理学检查显示，充满大小不等的淋巴使淋巴腔扩张，可诊断该病。诊断应通过活检确诊。