采用广泛切除。在ⅰ级外周软骨肉瘤或交界性肿瘤中，由于复发率低，复发肿瘤仍可治愈，部分区域可采用边缘切除，常采用保肢手术。病变内切除是禁忌的，如打开假包膜、从软骨上撕裂假包膜、肿瘤碎裂等。

在早期的周围软骨肉瘤中，当肿瘤不太大时，可以在宿主骨上的肿瘤基部切除。然而，在大多数情况下，周围软骨肉瘤的体积很大，它围绕着宿主骨上的起源，因此需要切除肿瘤段。肿瘤段切除术适用于四肢、肩胛骨、肋骨及大部分骨盆的周围软骨肉瘤，但很少用于脊柱的周围软骨肉瘤。

截肢适用于肿瘤巨大的周围型软骨肉瘤，其他手术无法手术，需要广泛切除切缘。因为外周软骨肉瘤常位于肢带，所以常于髂腹骨或肩胛骨与胸廓之间切断。

或者化疗无效，即使是姑息治疗。

在少数去分化外周软骨肉瘤病例中，采用广泛或根治性边缘切除，通常是截肢手术，可结合化疗。