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吴春波
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知识库 小儿嗜铬细胞瘤有哪些表现及如何诊断?
小儿嗜铬细胞瘤有哪些表现及如何诊断?
发布时间:2023-01-25
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临床症状是由于血液循环中肾上腺素和去甲肾上腺素过多引起的。由于两种激素的分泌不同,每个病例的临床表现也不同。高血压是本病的特征,可高达21.3 ~ 26.7/14.7 ~ 112.0 kPa(160 ~ 200/110 ~ 90 mmHg)。其中90%以上为持续性高血压,少数为阵发性高血压(成人50%为阵发性),部分为阵发性高血压。开始时发作不频繁,但逐渐增多,有的由阵发性转为持续性。发作时伴有头痛、心悸、出汗、脸色苍白、恶心、呕吐和腹痛。发作之间完全可以缓解。有时高血压的发作是由侧卧或弯腰,或按压腹部或肾区等一些体位引起的。但患儿常因头痛、视力障碍、惊厥或精神病等神经系统症状住院,有时误诊为脑肿瘤。此外,还有消瘦、多饮、多尿等症状。大量出汗可引起多饮多尿,儿茶酚胺可抑制抗利尿激素。持续的高血压引起心脏肥大,尤其是左心室肥大,从而导致高血压性心脏病和充血性心力衰竭。眼底可出现水肿、出血和动脉痉挛。儿童可能有高血糖、糖尿病和糖耐量曲线异常。基础代谢率趋于增加。代谢异常更为明显,尤其是那些主要分泌肾上腺素的肿瘤。

少数嗜铬细胞瘤发生在膀胱。肿瘤通常不太大,位于肌层,被正常膀胱粘膜覆盖。临床上表现为膀胱扩张或排尿时血压突然升高,儿茶酚胺增多等症状。少数病人有血尿。

高血压患儿除病史和体格检查外,还需进行尿常规、尿培养、血肌酐、尿素氮测定及静脉尿路造影。儿茶酚胺最常用的代谢检查是VMA。如果结果异常,应考虑嗜铬细胞瘤。最重要的定位检查是腹部超声和CT检查。


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