(1)治疗

尽管平滑肌瘤无症状且生长缓慢，但症状可在以后出现。所以，除了极小的肿瘤，直径小于1 ~ 2 cm的，没有症状的，或者患者年老体弱，心肺功能低下等身体状况外，一旦确诊就要手术治疗。手术效果满意，术后复发少。手术的方法和难度可根据肿瘤的部位、大小、形状、粘膜固定、胃的受累情况以及少数情况下与周围组织的粘连情况来确定。主要手术是黏膜外肿瘤切除术。

1.食管平滑肌瘤的手术治疗虽然是良性的，但往往会恶变，肿瘤的长期生长会压迫周围器官，带来一系列并发症。因此，一旦确诊，尤其是肿瘤较大、症状明显者，应手术切除。手术切口的选择取决于肿瘤的位置。右胸切口通常用于食管中上段的肿瘤，而左胸切口用于食管下段的肿瘤和多发性病变。如果息肉样平滑肌瘤的蒂在颈部，可通过颈部切口切除；采用右胸后或前外侧切口治疗胸上段平滑肌瘤。开胸手术的切口应根据中下段病变的管壁来确定是右还是左。切开食管肌层后，由于有包膜，很容易剥离肿瘤。然而，应注意避免损伤食管粘膜，尤其是在剥离由陷在纤维瘤中的结节和结节的相邻部分形成的“沟”或“谷”底部的粘膜皱襞时。肿瘤切除后，应仔细检查是否有粘膜损伤，通过胃管注气后用水浸泡即可查出食管。如有损坏，应妥善修复。若肌肉缺损面在3 ~ 4 cm以下，可通过缝合附近纵膈胸膜来加固。如果超过这个范围，可以根据情况采用大网膜、带蒂膈肌瓣移植或胃壁加固。当肿瘤大到挤压邻近的纵隔器官和胸膜腔，或包裹在食管周围(一般在食管和贲门交界处)并有浅表溃疡，或下段巨大平滑肌瘤向下延伸超过贲门进入胃，或剥离时粘膜损伤过大无法满意修复，或合并食管癌时，可进行食管部分切除和食管胃吻合术。切除是安全的，手术死亡率为1% ~ 2%。术后未见复发报道，切除后死亡率为2.6% ~ 10%。

(1)手术方法:

①粘膜外肿瘤切除加肌层修补:该术式适用于肿瘤较小，肿瘤与粘膜无粘连的患者，是公认的理想术式，即进入胸腔后，游离肿瘤所在的一段局部食管，然后纵向切开肿瘤处的食管肌层和肿瘤包膜，在粘膜外将肿瘤完全切除，然后间断缝合肌层切口。

②电视胸腔镜黏膜外肿瘤切除术:对于明确诊断的食管平滑肌瘤，也可进行电视胸腔镜切除术。认为大小约5cm×5cm×5cm的良性平滑肌瘤可通过电视胸腔镜切除。术中用电视食管镜监测粘膜是否受损，用内镜充气帮助剥离胸内游离平滑肌瘤。适用于肿瘤较小，肿瘤与粘膜无粘连，胸腔内无粘连的患者。具有手术损伤小，术后恢复快等优点，但手术难度大。

③食管部分切除术:有作者认为对于肿瘤较大、环状生长、与食管黏膜严重粘连的患者，以及术中食管黏膜损伤严重、修复困难的患者，应行食管部分切除术。恶性肿瘤患者也需要行食管部分切除术。

④食管部分切除术:巨大食管平滑肌瘤常见于食管下段，可延伸至贲门或胃，与胃黏膜形成严重粘连，局部胃黏膜有溃疡，需行食管部分切除术。根据Seremitis等1976年对838例食管平滑肌瘤的分析，约10%的病例需要进行胃部分切除术和消化道重建。主要的手术适应症是:

A.一些多发性食管平滑肌瘤或肿瘤是恶性的；

B.巨大食管平滑肌瘤伴巨大食管憩室；

C.肿瘤累及食管胃结合部，难以进行单纯粘膜外肿瘤切除；

D.肿瘤与食管粘膜形成致密粘连，无法将肿瘤从粘膜上分离切除的病例。

食管胃切除重建术适用于肿瘤较大且不规则、与粘膜粘连严重且难以分离的患者、部分多发性平滑肌瘤难以完全切除的患者以及术中怀疑恶变但不能排除恶变可能性的患者。

(2)手术方法:

①手术切口:食管中上段平滑肌瘤可采用右前外侧切口，即患者取仰卧位，右背垫高300度，经右胸第三或第四肋间隙进入胸腔，可获得满意的手术显露。如果选择后外侧开胸切口，还要考虑肿瘤位于食管的哪一侧。对于食管下段平滑肌瘤，患者应右侧卧，经左胸第6或第7肋间切口进入胸腔。对于准备胃食管部分切除术和胸内胃食管吻合术的患者，应选择标准的左胸切口。对于颈段食管平滑肌瘤，患者应取仰卧位，经胸锁乳突肌左(右)前斜切口显露颈段食管，切除肿瘤。

②肿瘤切除:进入胸腔后，根据肿瘤的位置和大小，沿食管床切开纵隔胸膜，钝性游离食管肿瘤段。用纱布条提起这一段食管，用手指触摸食管腔内的胃管，明确与食管腔(粘膜)的关系和肿瘤在食管壁内的活动情况，避免在切开切除肿瘤时误伤食管粘膜大部分病变的食管肌层。由于肿瘤长期挤压，局部肌层。沿食管纵轴适当旋转食管，使肿瘤直接暴露于手术野，尽可能远离食管腔。在肿瘤两侧的食管肌层内缝合牵引线，然后纵向切开肿瘤表面的食管外膜和肌层，即露出光滑的瓷白色肿瘤。使用锋利和钝性分离在肿瘤旁边分离。必要时用4号或7号丝线穿过肿瘤缝合1 ~ 2针进行牵引，使食管游离；通过完全分离食管肌层纤维、粘膜下层、粘膜和肿瘤包膜，可以完全切除肿瘤。

当肿瘤游离时，可以用左手食指和拇指捏住食管和肿瘤，从食管壁向肌肉切口处轻轻挤压肿瘤，使肿瘤与周围组织的界限更清晰，更容易游离。食管平滑肌瘤表面常不平整，有时紧贴粘膜下层。分开时，动作要轻柔。粘连严重时，应尽量采用锐性分离，以免损伤食管黏膜。

将肿瘤从食管肌层切除后，如怀疑可能损伤食管粘膜，可将胃管尖端从胃腔内拔起，置于相当于瘤床水平的食管腔内，然后用手指按压食管伤口的上下两端，向术野内注入生理盐水。之后。向胃管内注入50 ~ 100毫升空气，仔细观察。如果发现注气后瘤床食管黏膜不膨出，食管腔内侧有气泡逸出，则证明瘤床黏膜受损。确认受损部位后，吸出术野生理盐水，用小圆针线或5-0可吸收缝线缝合修复受损食管黏膜。

如果肿瘤很大，与食管黏膜粘连严重，在切除肿瘤的同时，可纵向切除一片与肿瘤粘连但不能游离的食管黏膜，然后纵向缝合修复瘤床黏膜缺损。食管粘膜的弹性和柔韧性良好。肿瘤切除后，纵向缝合其粘膜切口不会造成食管腔狭窄。

③缝合修复食管肌层切口或肌层缺损区:肿瘤切除后，采用间断缝合的方法缝合修复食管壁肌层切口，缝合线不宜过密。若瘤床在肿瘤切除后有较大的肌层组织缺损(粘膜裸露区)，可用带蒂膈肌瓣、胸膜瓣、大网膜、肋间肌或心包片覆盖加固，防止瘤床较大的肌层缺损引起并发症。一般来说，食管平滑肌瘤切除后，食管黏膜裸露区没有修复，不会引起裸露区黏膜坏死。Moor and Bounous(1959)用两组动物做实验:实验组(修复组)用尼龙网修复手术切除食管肌层造成的大小为3.5cm×2.5cm的裸露粘膜区，对照组则完全不修复。术后1 ~ 6个月，两组动物复查，两组动物食管手术面积无差异。根据我们自己的临床经验，在术中食管黏膜损伤的情况下，修复黏膜破口后缝合肌层切口或用带蒂膈肌瓣覆盖，对预防术后食管黏膜破口瘘有重要意义。Nissen(1949)报道了一例食管平滑肌瘤。肿瘤切除后，局部形成长约10cm的黏液管，用带蒂肺组织瓣修复。患者术后无并发症发生。

食管平滑肌瘤的手术方法(图12)。

(3)术后处理及并发症:若食管平滑肌瘤手术成功，且肿瘤切除过程中未损伤手术侧食管黏膜及胸腔，术后可拔除胃管。术后第1天开始进入流质饮食，术后第3天或第5天改为半流质饮食。如果患者做过食管切除术和胃食管胸内吻合术，术后处理与食管切除术后相同。

大多数接受黏膜外肿瘤切除术的食管平滑肌瘤患者恢复顺利，无并发症。但如果术中损伤了食管黏膜，且修复不好或损伤后未发现黏膜，术后容易引起食管瘘，造成严重后果。如果病人术后出现高热、呼吸困难、脉搏加快、胸腔积液或液气胸，常提示并发食管瘘。口服亚甲蓝(美蓝)溶液后，经食管碘油造影或胸腔穿刺可确诊，应及时治疗。对于食管小瘘者，可通过胸腔闭式引流、禁食、抗感染、肠外营养等措施使瘘口逐渐愈合。对于食管瘘较大的患者，如果发现得早，在患者病情允许的情况下，要及时进行瘘口修补或食管部分切除术、胃食管胸内吻合术。

食管平滑肌瘤大面积剜除后，由于局部食管肌层薄弱和瘢痕粘连，可能出现食管狭窄或假性食管憩室。因此，术中应避免不必要的手术创伤，减少对肿瘤部位食管肌层的手术创伤，仔细修补食管壁的缺损。因食管瘢痕狭窄导致吞咽困难的患者，往往需要进行食管扩张。

2.非手术观察病情发展缓慢。虽然有潜在的恶性倾向，但恶性率低。因此，对于年龄较大、肿瘤较小、无明显症状的患者，可进行随访观察，无需手术治疗。

(2)预后

食管平滑肌瘤切除后效果良好，一般并发症少，术后随访无复发报告。一大组病例报道平滑肌瘤切除术死亡率小于1%，食管部分切除术死亡率为2.6% ~ 10%。如果术中未发现粘膜损伤或修复不当，可能会发生术后食管胸膜瘘。如果瘘管不大，可以保守治疗。如果瘘口较大，需要再次开胸修补。切除后由于食管壁损伤和食管周围瘢痕挛缩，后期可能出现食管瘢痕狭窄或食管憩室。影响进食的食管狭窄可以通过扩张来治疗。