请在手机端操作
打开微信或浏览器扫描二维码
系统性硬化症又称硬皮病,是一种病因不明的自身免疫性疾病。除了常见的皮肤肿胀,继而增厚、变硬,最后萎缩,还会累及全身多种内脏器官,导致内脏受损,严重影响预后。近年来,人们越来越重视其器官受累的不良预后,但由于其患病率低,许多医生对该病仍缺乏认识。
该病的病因尚不清楚,与遗传和免疫异常有关。临床上表现为局限性或弥漫性皮肤增厚、纤维化,并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官。根据皮损的程度和累及的部位,可分为局限性和全身性两种。局限性硬皮病主要表现为皮肤硬化;系统性硬皮病又称系统性硬化症,可累及皮肤、滑膜和内脏器官,尤其是胃肠道、肺、肾、心脏、血管、骨骼肌系统等。,导致相应器官功能不足,生活质量下降。
作为一种自身免疫性疾病,常伴有抗核抗体、抗着丝点抗体、抗Scl-70等自身抗体。各年龄段均可发生,但高峰在20 ~ 50岁。女性发病率是男性的3 ~ 4倍。孩子比较少见。
其治疗原则为早期加温、抗炎、抗凝扩血管、中药内服。
2018年5月11日,根据国家卫健委、科技部、工信部、国家美国食品药品监督管理局、国家中医药管理局联合发布的《关于公布第一批罕见病目录的通知》,系统性硬化症已被列入第一批国家罕见病目录。由于发病率低,它仍然是风湿病学家的一种罕见疾病。因此,早诊断早治疗越来越受到重视。
由于这种疾病是一种涉及多个器官和系统的慢性疾病,它需要保持足够的营养。要吃高蛋白、高营养、高纤维素的食物,忌食辛辣、生冷、有腥味的食物。对于有胃肠道受累的,要吃软易消化的食物,如面条、稠粥、鱼汤等。肺部受累的患者应避免食用有腥味、易生痰的食物,并注意低盐饮食。细嚼慢咽,少食多餐,避免过烫食物。吃完饭后,四处走走,躺下来,避免食道反流。可以吃一些能软化皮肤的食物,如海带、紫菜、牡蛎等。
建议:
1.多吃含纤维的食物;
2.饮食全面,避免营养不良;
3.控制饮食中脂肪的摄入。
4.增加饮食中蔬菜、水果和谷类的比例。膳食纤维摄入量大于30g/天。
5.减少蛋、肉、奶等动物性食物的摄入比例。
6.饮食中控制咸、熏、烤食物,避免霉变、变质食物,减少食物中突变和致癌物质的摄入。
7.记住不要抽烟或喝酒。