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(1)治疗
1.手术切除是纵隔良性嗜铬细胞瘤和非嗜铬细胞瘤的首选方法。手术风险小,病变可完全切除。手术切除恶性副神经节瘤是最理想的治疗方法。手术入路和方法可参考其他纵隔神经源性肿瘤。当肿瘤侵犯心脏时,首选体外循环下手术,肿瘤切除应酌情处理,不必强制完全切除。如果肿瘤累及冠状动脉和房室结Koch三角,应尽可能切除。如果切除彻底,预后良好。
2.近10%的患者有多发性副神经节瘤,常见于有内分泌肿瘤(MFN)综合征家族史的患者和Carney综合征(肺软骨瘤、胃平滑肌肉瘤和肾上腺外副神经节瘤)患者。因此,纵隔副神经节瘤切除后,应尽量切除其他副交感神经瘤,以达到更好的疗效。
嗜铬细胞瘤手术危险性大,麻醉和手术过程中血压容易波动。肿瘤血管丰富,靠近大血管,术前、术后、术中正确处理非常重要。大多数病人的血量低于正常水平。肿瘤切除后,血压物质突然降低,其影响更显著。所以手术前要充分估计。术前、术中、术前及时输血。术前口服苯氧苄胺(苯苄胺,α-受体阻滞剂)可控制血压,减少术中血压波动。术中尽量保持麻醉平稳,避免挤压肿瘤,防止因不慎挤压肿瘤而出现高血压危象。如果发生,应及时应用和调整苯氧苄胺(苯苄胺)噁唑啉的静脉注射剂量。密切监测与嗜铬细胞和化学感受器有关的症状,并给予及时治疗。如果肿瘤血管丰富,手术切除后出血多,风险大,无法控制出血,必要时只能通过活检确诊。无论恶性病变是否完全切除,术后都应给予补充放疗。虽然这些患者的转移率约为30%,但在这些有转移病灶的患者中,应用α-甲基酪胺(一种阻止儿茶酚胺合成的酪氨酸羟化酶抑制剂)有利于控制症状。
(2)预后
非嗜铬性副神经节瘤,良性副神经节瘤术后效果好。恶性约占10%。Olsen和Salyer(1978)报道主动脉体的副神经节瘤是侵袭性的,通常是高度恶性的。50%的患者发现时病情较重,治疗后预后较差。他们中的大多数在不久的将来死去。嗜铬性副神经节瘤,良性肿瘤,治疗后效果良好。但恶性病变因其易转移、伴有症状或多发性病变,预后较差。常与伴随症状的控制和多发性病变切除的彻底性有关。