(一)疾病的原因

最近的研究表明，肿瘤细胞表达Vim和CD34。电镜观察表明，肿瘤细胞兼具成纤维细胞和神经鞘细胞的特征。在一些病例中发现了含有黑素体的树突细胞，这表明肿瘤可能仍然起源于神经鞘细胞。

(2)发病机理

肿瘤位于真皮和皮下脂肪中，通过正常的窄带与表皮分开。肿瘤细胞呈梭形，大小和形状一致，有丝分裂少，呈卷状排列，具有诊断意义。肿瘤对皮下脂肪的侵犯可形成蜂窝状镶嵌或水平分层的特殊排列，其与CD34的阳性表达构成了本瘤区别于其他纤维组织细胞肿瘤的关键点。如果肿瘤区有含黑色素的树突状细胞，则为贝氏瘤。肿瘤区域常出现粘液性改变，可出现特殊形状。如轮状排列结构消失，以束状排列为主，有丝分裂增多，当其比例大于10%时，可从隆突性皮肤纤维肉瘤称之为纤维肉瘤。局灶性区域肿瘤细胞也可表现为平滑肌细胞，但免疫组化SMA和MSA阳性，显示肌样和肌成纤维细胞分化。最近还发现肿瘤内存在巨细胞成纤维细胞瘤样区域，提示巨细胞成纤维细胞瘤可能是这种肿瘤的一个亚型(图1)。