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1.原位恶性黑色素瘤又称皮内黑变病,是指黑变病局限于表皮和原位。
(1)恶性雀斑:又称哈钦森雀斑,好发于老年人。几乎全部出现在暴露部位,尤其是面部,少数也可出现在未暴露部位。起初,这种疾病是一种色素不均匀的斑点,一般不凸起,边缘不规则,逐渐向四周扩展,直径几厘米。一方往往膨胀,另一方自行下沉。损伤为浅褐色和褐色,可伴有深褐色至黑色斑点。据统计,恶性雀斑一般存在10 ~ 15年,面积4 ~ 6 cm。侵袭性生长发生较晚,所以在很多情况下,尤其是面部病变,侵袭性生长往往较慢,患者往往在侵袭性生长发生前就因其他原因死亡。
(2)浅表弥漫性原位黑变病:又称佩吉特样原位黑变病。多为中老年患者,可发生在任何部位,但多在未暴露部位。病变比恶性雀斑样痣小,直径很少超过2.5cm,常被误诊为痣细胞痣。通常情况下,皮损轻微隆起,形状不规则或边缘呈锯齿状。有些部分是弯曲的。其特点是色调多变且不一致,棕褐色、褐色、黑色,夹杂灰色和白色。若发生浸润性生长,其速度比恶性雀斑快得多,1 ~ 2年内常出现浸润、结节、溃疡或出血。
(3)肢端雀斑样原位黑色素瘤:发病可能与外伤有关。其特点是好发于手掌、足底、甲床及甲床周围无毛部位,尤其是足底。这种肿瘤在原位生长的时间很短,它很快就开始侵袭性发展。早期表现为深浅不一、边缘不规则、界限不清的色素沉着斑。如果病变位于指甲和甲床,则显示纵向色素带。
2.皮肤侵袭性恶性黑色素瘤
(1)雀斑样黑色素瘤:来源于恶性雀斑样痣的侵袭性生长,故多见于老年人,多发生于身体暴露部位,尤其是面部,约占头颈部黑色素瘤的50%。病变一般呈圆形,一般直径3 ~ 6 cm或更大,轮廓不规则,形态扁平。颜色可以从浅棕色到黑色,或者黑色病变混合有灰白色或浅蓝色区域。随着疾病的发展,如图1所示,病灶中出现单个或多个黑色结节。这种I型黑色素瘤在初始阶段呈放射状生长,最后进入垂直生长阶段,有的根本不进入垂直生长阶段。所以转移发生的比较晚,转移倾向于局部淋巴结。5年生存率可达80% ~ 90%。
(2)浅表播散型恶性黑色素瘤由原位Paget样恶性黑色素瘤发展而来。这时,在原来的基础上稍微凸起的补丁。如图2所示,出现局部浸润、结节、溃疡和出血。与雀斑型相比,这种类型的黑色素瘤发展更快,经过一段时间的放射生长后,转为垂直生长。5年生存率约为70%。
(3)nodularmalignant黑色素瘤:可发生于身体任何部位,但以足底最常见。它是一个隆起的斑点,深色、蓝黑色或灰色结节,有时呈粉红色,周围可见散在的褐色黑色素瘤痕迹。不久后会增大,可出现溃疡,或隆起如草或菜状花纹如图3所示。这类黑色素瘤进展迅速,往往没有放射生长期,直接进入垂直生长期。5年生存率为50% ~ 60%。
(4)特殊类型的黑色素瘤:
①肢端雀斑样痣样黑色素瘤:发病可能与外伤有关。其特点是好发于手掌、足底、甲床及甲床周围无毛部位,尤其是足底。临床上类似雀斑痣黑色素瘤,但侵袭性更强。黑人和东方人更常见。早期表现为深浅不一、边缘不规则、界限不清的色素沉着斑。如果病变位于指甲和甲床,就会出现纵向色素带(图4)。
②非色素性黑色素瘤:罕见,约占朱利亚诺等(1982)报道的2881例黑色素瘤的1.8%。病变通常呈结节状,缺乏色素,故诊断常被延误,预后差。
③恶性蓝痣:比较少见。由蓝痣细胞恶性转化而成。常见于女性臀部。其明显的特点是,即使已经发生淋巴结转移,患者仍可存活多年。
④巨毛痣中的恶性黑色素瘤:30% ~ 40%的儿童黑色素瘤起源于巨毛痣。其特征是巨大毛痣出现结节和溃疡,颜色改变。因此,先天性巨大毛痣应密切观察或预防性切除。
⑤纤维增生性黑色素瘤:主要发生于头颈部,呈结节状生长,约2/3病例无色素沉着。其特点是少数黑色素瘤细胞位于大量纤维组织中,预后差。
⑥黑色素瘤(Melanomawithanunknown primary origin):这类黑色素瘤找不到原发灶,只在局部淋巴结或其他器官发现。有明确原发灶和区域淋巴结转移的患者预后无明显差异。
1.病史和症状详细的病史和体格检查对诊断非常重要。身体上的任何色素性皮肤病变,如突然生长加速、色素晕或周围色素脱失、脱屑、渗出、溃烂、出血、脱毛、附近有卫星结节、局部瘙痒疼痛等。,应该考虑。
2.检验费
(1)尿液检查:一般实验室检查对诊断无帮助,但当黑色素瘤已广泛转移时,尿液中可出现大量黑素原及其代谢产物,导致尿液发黑。
(2)组织病理学检查:应就黑色素瘤的性质、肿瘤类型、浸润深度、最大垂直厚度、细胞分裂期、表面有无溃疡、基底血管和淋巴管受侵情况及有无细胞炎症反应作出诊断和描述。
对于已经确诊为黑色素瘤的患者,需要详细检查是否有区域淋巴结转移和远处转移。这对制定治疗方案和估计预后具有重要意义。研究表明,触诊发现区域淋巴结转移的患者,其长期生存率比选择性淋巴结清扫发现显微镜下亚临床转移或亚临床淋巴结转移的患者低20% ~ 50%。因此,早期确定淋巴结微转移对提高5年生存率具有重要意义。