最常见的临床表现为单侧乳腺肿块，右侧侵犯常见。只有一组报告显示左侧侵犯，约5% ~ 25%显示双侧侵犯。只有少数发生在男性身上。临床上表现为无痛、相对移动、增大的肿块，一般不与皮肤粘连。这种肿块往往在体检或乳腺扫描时发现，需要与浸润性乳腺癌相鉴别。

不常见的表现是，怀孕的年轻女性，乳房可在短时间内迅速增大，可触及双侧肿块。组织学检查显示伯基特或伯基特样淋巴瘤。这种病预后很差，因为肿瘤生长迅速，扩散广泛，可侵犯卵巢和中枢神经系统。这种临床表现在非洲很常见，在西方国家偶有报道。

乳腺淋巴瘤多发生在右侧，腋窝淋巴结受累占30% ~ 40%，质地较实体瘤软。

以下几项可诊断为原发性乳腺淋巴瘤:①临床证实乳腺为首发或主要部位；②其他部位无淋巴瘤证据，排除同侧腋窝淋巴结侵犯；③局部淋巴结侵犯应是乳腺病变和淋巴结病变同时发生。继发性乳腺淋巴瘤可定义为不符合上述标准并侵犯乳腺的所有淋巴瘤。