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赖光辉
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知识库 膜增生性肾小球肾炎如何分型?
膜增生性肾小球肾炎如何分型?
发布时间:2023-01-17
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膜增生性肾小球肾炎,英文名:Membrane proliferative肾小球肾炎。这是一种常见的肾小球肾炎。光镜下可见病理性肾小球系膜增生。同时,肾小球基质细胞也有高度增生。毛细血管壁增厚,肾小球成页状排列。因此,又称膜增生性肾小球肾炎为分叶状肾炎。

膜性增生性肾小球肾炎的主要临床表现为肾病综合征(大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和水肿),可伴有血尿、高血压和肾功能不全。持续性低补体病是膜性增生性肾小球肾炎的重要血清学改变。在过去,“低补体肾小球肾炎”被用作临床诊断。部分膜性增生性肾小球肾炎可继发于其他疾病,如系统性红斑狼疮和肝炎病毒感染。这种情况称为继发性膜性增生性肾小球肾炎。有些膜性增生性肾小球肾炎找不到其他疾病,称为特发性膜性增生性肾小球肾炎。膜性肾小球肾炎好发于青少年,临床表现复杂,预后差。部分患者可进展为尿毒症,但积极治疗可延缓病情进展,故需早期诊断,积极治疗。

根据肾小球在光镜下的形态变化,特别是电镜下免疫复合物沉积部位和电子致密物沉积部位的不同,可将膜增生性肾小球肾炎分为3型:

ⅰ型膜增生性肾小球肾炎。免疫复合物沉积在毛细血管袢的皮下层,典型变化为肾小球基底膜增厚,系膜细胞和系膜基质明显增生扩张。它是插入毛细血管壁的内皮细胞与基底膜之间的双轨现象,又称系膜毛细血管增生性肾小球肾炎。电镜下也可见皮下沉积有电子致密物。

ⅱ型膜增生性肾小球肾炎。大量免疫复合物沉积于肾小球基底膜,典型变化为肾小球基底膜弥漫性增厚,系膜细胞增殖和插入不明显。电镜下,毛细血管基底膜致密层内沉积大量带状电子致密物,故称致密物沉积病。

ⅲ型膜增生性肾小球肾炎。免疫复合物广泛沉积于肾小球毛细血管的皮下、皮下和系膜区,光镜下病理变化与ⅰ型相似。可分为两个亚型——Burk holder亚型和Strife-Ander亚型。在电子显微镜下,伯克霍尔德亚型在皮下和皮下层都有电子致密沉积物。Strife-Anders亚型有大小不一的电子致密物质穿透整层肾小球基底膜。近年来,随着对膜性增生性肾小球肾炎的病因、发病机制和形态学改变的深入研究,多数学者认为ⅱ型与ⅰ型、ⅲ型在形态学特征、电镜下超微结构改变和发病机制上有所不同,认为ⅱ型膜性增生性肾小球肾炎是补体激活调节异常和补体旁路途径激活异常引起的一类特殊肾小球疾病,即DDD。

我国膜性增生性肾小球肾炎发病率普遍低于其他地区,不同地区发病率不同。增生性肾小球肾炎的诊断依赖于光镜下肾小球病变的诊断。此外,免疫荧光和电镜也可用于诊断。膜增生性肾小球肾炎的治疗可采用交替激素疗法。此外,根据不同情况还可以采用其他方法。


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