张久亮
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戈谢病需要要怎么治疗比较好
发布时间：2023-01-27
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谢氏病是最常见的溶酶体沉积性疾病之一，属于隐性遗传病。主要是由于葡萄糖脑苷脂酶缺乏，导致葡萄糖脑苷脂在肝、脾、骨、中枢神经系统的单核巨噬细胞中蓄积。患者可有多种临床表现，如生长发育迟缓、肝脾肿大、骨关节受累、皮肤鳞屑样改变，或侵犯中枢神经系统、肺部受累、眼部受累等。在治疗谢氏病患者时，主要包括以下几种方式:一、对于脾肿大、脾功能亢进的患者，5岁以上的患者可以进行脾切除术。二是可以采用酶替代疗法，经常使用β-葡萄糖脑苷脂酶制剂进行治疗，有助于延长患者的生命。第三，可以进行对症支持治疗，包括营养、输血等。
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