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商建伟
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知识库 克-雅氏病性痴呆最坏结果有哪些
克-雅氏病性痴呆最坏结果有哪些
发布时间:2023-01-16
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克雅氏病痴呆最糟糕的结果就是死亡。克雅氏病患者从发病到死亡通常只有2年时间,一般在临床症状出现后1年内死亡。克雅氏病患者会表现出痴呆、注意力不集中、冷漠和睡眠障碍的快速进展。随着病情的发展,痴呆会成为各种表现中最突出的症状。90%以上的克-雅病患者会出现肌阵挛,其中约一半会出现锥体外系功能障碍。如果是60岁的患者,突然出现进展迅速的痴呆和肌阵挛,一定要警惕克-雅病的可能。其他类型的痴呆通常不会在1年内死亡,12个月内死亡是克雅氏病痴呆的典型特征。


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克-雅氏病性痴呆是什么?
克雅氏病痴呆是一种朊病毒(蛋白)疾病,是由朊病毒蛋白传播引起的中枢神经系统退行性疾病。此病潜伏期长,病程短,大多在1 ~ 2年内死亡。痴呆是持续进行的。20世纪50年代,西古尔德森(1954)研究了羊瘙痒病海绵状脑病并提出了慢病毒感染。朊病毒基因(PRNP)位于20号染色体的短臂上。朊病毒在体内以两种形式存在。一种是正常细胞异构体(PrPc)由内质网合成,半衰期短,为3 ~ 6小时,降解迅速。蛋白质结构以α螺旋为主,β折叠较少。无致病作用。另一种致病性瘙痒症异构体(PrPsc),其蛋白质结构α-螺旋少,主要由β-折叠组成,翻译缓慢,不易降解,沉积在细胞膜特别是突触膜上而致病。
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克-雅氏病性痴呆是什么?
克雅氏病(Creutzfeldt-Jakob dementia)是一种朊病毒(蛋白)疾病,是由朊病毒蛋白传递引起的中枢神经系统退行性疾病。此病潜伏期长,病程短,大多在1 ~ 2年内死亡。痴呆是持续进行的。20世纪50年代,西古尔德森(1954)研究了羊瘙痒病海绵状脑病并提出了慢病毒感染。朊病毒基因(PRNP)位于20号染色体的短臂上。朊病毒在体内以两种形式存在。一种是正常细胞异构体(PrPc)由内质网合成,半衰期短,为3 ~ 6小时,降解迅速。蛋白质结构以α螺旋为主,β折叠较少。无致病作用。另一种致病性瘙痒症异构体(PrPsc),其蛋白质结构α-螺旋少,主要由β-折叠组成,翻译缓慢,不易降解,沉积在细胞膜特别是突触膜上而致病。
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