(1)治疗

1.如果没有辅助治疗或病变对辅助治疗没有反应，则需要根治性手术切除以获得可靠的局部控制。

当病变对术前放疗和/或术前化疗有反应时，局部切除后的局部复发率小于10%。对于位于近端肢体深处和躯干周围的大病灶，即使辅助治疗有满意的反应，边缘切除后局部复发率仍然很高。相比之下，那些位于肢体远端的小而浅表的病变，如果对新的辅助治疗满意，则局部复发的风险较低。

如果触诊发现局部淋巴结异常，往往提示有转移的可能。原发肿瘤手术前应进行淋巴结活检。如果区域淋巴结已经转移，病变属于ⅲ期，预后危险。

对于I期小肿瘤，广泛切除是肯定的治疗方法，复发率不高。如果复发，就需要大范围截肢。常见的麻烦是术前没有认识到滑膜肉瘤，而是作为腱鞘囊肿切除。手术后摸不到肿瘤，也无法确定其分期。当病理结果是肉瘤时，病变已经扩大到伤口的边缘。治疗方法是等待局部复发的证据，然后再设计手术方案。这种方法的缺点是有中度的转移风险，且复发范围比以前更广，延误治疗。另一种选择是用放射疗法治疗危险区域，以抑制未表达的复发。放疗的缺点是术中无法确认扩散范围，肿瘤细胞散在缺氧的瘢痕内，放疗效果更差。再者，手或脚接受放射治疗，放射治疗的疤痕使得手或脚的功能更加受损。另一种选择是在可能扩散的区域附近进行广泛的截肢。这种方法增加了残疾，但对疾病控制是积极的。

ⅱ期肢体近端滑膜肉瘤需要彻底的手术治疗，广泛切除或截肢复发率高。额外的治疗，尤其是术前放疗，可以显著降低高度恶性滑膜肉瘤广泛切除后的复发率。至于更为保守的边缘切除联合附加放疗能否达到上述良好效果尚未见报道。由于滑膜肉瘤比其他软组织肉瘤对放疗更敏感，因此对这种肿瘤的附加治疗效果更好。

滑膜肉瘤可以转移到局部淋巴结。它也可以转移到远处的肺部。对于前者，淋巴结肿瘤放疗后，局部切除仍能在一定时间内控制病情。理论上，化疗对微转移是有效的。

手术切除肿瘤是主要治疗方法，应进行广泛切除。如果重要血管被肿瘤侵犯，需要与肿瘤一起切除，就需要进行血管移植。不完全切除局部复发率高。文献报道边缘切除的复发率高达77%。

肺转移常见，但淋巴转移并不少见，其发生率约为20%。因此，对于引流淋巴结较大的患者，在肿瘤切除的同时，淋巴结清扫是必要的。

5年生存率约为20% ~ 50%。如果局部切除不完全，可采用放疗作为辅助治疗。目前化疗的效果还不确定。

2.化疗新辅助化疗偶尔可以产生良好的效果，使原本应该截肢的患者能够进行保肢手术。由于这方面的数据不足，不可能获得令人满意的可靠答复率。

术后化疗作为对局部淋巴结和(或)远处转移灶的最终治疗，只能部分缓解部分患者，而不能达到对病灶的即时或长期控制。

3.放射治疗大多数滑膜肉瘤对新辅助放射治疗有满意的反应。当放射治疗是最终或姑息治疗时，疾病通常可以令人满意地缓解。

(2)预后

单纯切除复发率很高，即使截肢也很难减少淋巴转移。肿瘤容易转移到淋巴结、骨骼或肺部。5年生存率约为25% ~ 55%。术前化疗和截肢可达到一定疗效。