(一)疾病的原因

外阴淋巴管瘤是由淋巴管扩张和良性增生引起的。

(2)发病机理

外阴淋巴管瘤是一种淋巴管的畸形或发育障碍，是一种良性的淋巴管过度增生。肿瘤为单发或多发，灰红色或灰白色囊性结节，大小不一，一般直径几毫米至几厘米不等。偶尔，病变扩展到大部分外阴甚至阴道。肿瘤表面可出现水疱，破裂后会有淋巴流出。显微镜下，真皮或皮下组织内有囊性淋巴管，内层被内皮细胞覆盖。囊内积聚淋巴液和淋巴细胞，有时淋巴管瘤可合并血管瘤。临床上可分为三种，但它们往往是混合存在的。

1.单纯性淋巴管瘤是外阴淋巴管瘤的常见类型。柔软、可压缩、结节状或弥漫性。浅色或灰白色囊性结节，单发或多发。在肿瘤的表面，有许多团草黄色的水泡。偶尔，水泡破裂，淋巴液溢出。

病理显示一组大小不一的管腔内排列着扁平的内皮细胞，管腔内是曙红淋巴和淋巴细胞。显微镜下可见扩张不规则的淋巴管。

2.海绵状淋巴管瘤柔软可压缩，侵犯的阴唇弥漫厚，边界不清。它向下延伸到会阴或向上延伸到阴道，肿瘤覆盖的上皮是非常正常的。

病理上，真皮和皮下组织可见囊性扩张的淋巴管，其内壁衬有内皮细胞，腔内空无或充满淋巴和淋巴细胞。病变还会延伸到肌肉层，淋巴管周围的结缔组织会增生增厚。

3.囊性淋巴管瘤非常罕见，由不同壁厚、大小的淋巴管扩张成囊状组成；胶囊壁薄，内容物透明，淡黄色，直径10厘米以上。

病理显示有时管壁内有平滑肌和丰富的结缔组织间质。常位于真皮深层，并可延伸至皮下肌肉或其他组织，并合并深部水疱。