各年龄段均可患此病，但多为30 ~ 50岁。男女比例为2∶1。临床表现与急性心包炎相似，如胸骨后疼痛、呼吸困难、端坐呼吸等。这些症状表明存在心包填塞和收缩。当肿瘤侵犯冠状动脉时，可引起心肌梗死或急性心包填塞。除局部症状外，可有发热、全身不适、体重减轻等全身表现。有时体检可闻心包摩擦音，可有奇脉、颈静脉肿大、肝肿大、下肢水肿等心包填塞征象。心包液早期可以是浆液性的，后期可以是血性的。

1.心包间皮瘤的诊断相当困难，因为其非特异性的临床表现。以下情况提示心包间皮瘤可能是:

(1)不明原因的心力衰竭，特别是表现为右心充血性心力衰竭时。

(2)不明原因的胸痛、乏力和恶病质。

(3)反复出现大量心包积液，尤其是血性心包积液。

(4)X线检查显示心脏阴影增大，形态异常，如局部不规则突起或结节。

2.Anderson等(1974)定义了原发性心包间皮瘤的诊断标准。

(1)肿瘤必须位于心包上。

(2)仅转移到淋巴结。

(3)无其他原发肿瘤病变。

心包内发现肿瘤细胞，心包活检，X线检查，超声心动图，磁共振，CT检查有助于诊断。