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眼球突出是眼眶肿瘤常见的临床体征,但开始时并不出现,因为它压缩吸收了周围的脂肪,眼位得到了代偿。当肿瘤直径大于10毫米时,可见眼球突出。海绵状血管瘤往往引起缓慢而逐渐的突眼,早期缺乏症状等体征,患者本身并不自知。看病的时候,眼球突出的多,而且大多是单侧的。两次突眼相差2mm以上,直至眼球脱出眼眶。由于病变多位于球后,突眼方向多为轴向向前(图1)。肿瘤通过微小血管与体循环相连,且有包膜,所以眼球突出不受体位影响。这一点不同于毛细血管瘤和静脉血管瘤。后两种肿瘤低头时体积增大,眼球突出。肿瘤是位于眼球赤道前方或眶尖的小肿瘤,常不引起眼球突出。前者引起眼球移位,后者引起早期视力下降和原发性视神经萎缩。
视力变化也很常见。海绵状血管瘤可导致视力下降,约占全部病例的65.8%。肿瘤位于眼球后方,压迫后极,缩短眼轴,引起远视和散光。脉络膜和视网膜皱褶、水肿和变性。眶尖部原发性肿瘤在视神经受压早期有视力丧失,有时误诊为球后视神经炎或原发性视神经萎缩。由于眼球突出不明显,有些患者是完全丧失视力来就诊的。位于眼眶中段的肿瘤,初期维持正常视力。除非大到压迫到视神经或者眼球,到后期才发现视力下降。
以及眼睑和结膜的变化。眼眶后部海绵状血管瘤通常正常,或伴有暴露性角膜炎、充血、水肿。位于前方的肿瘤常引起眼睑隆起,皮肤或结膜紫蓝色,结膜本身不变。
后期可出现眼球运动障碍。海绵状血管瘤生长缓慢,不浸润眼外肌,早期不影响动眼神经和眼外肌的功能。由于晚期肿瘤的机械性阻塞,眼球在肿瘤的方向上受到限制,这在大约40%的病例中被发现。
眼底检查有一定意义。起源于眶尖的肿瘤早期引起视神经萎缩,肌锥前部的肿瘤压迫视神经,造成视盘水肿,约占32%。当肿瘤触及眼球时,检眼镜可发现眼底压迫征,如后极膨出、脉络膜皱褶、视网膜水肿、放射状纹理或黄斑变性等。这些迹象是直接压迫或影响局部血液循环造成的。
肿瘤位于眼眶前部或周围间隙,用手指触及眼球与眶壁之间,可触及肿瘤,约占34%。硬度中等,略有弹性或性感,表面光滑,边界清晰,有推浮感。眼眶深部肿瘤摸不到,手指向后按压眼球有弹性阻力。只有眶尖的肿瘤既不能引起眶压增高,也不能触及肿瘤,只有影像学检查才能发现病变。
眼眶海绵状血管瘤主要见于成人,进行性突眼,无红肿。b超显示圆形、椭圆形占位性病变,内部回声中度均匀分布,轻度压缩性。成人CT显示肿瘤呈圆形或椭圆形,多数为海绵状血管瘤,少数为神经鞘瘤。