大多病程较长，胸段病史最短，颈段和腰段较长，有时病程可超过5年。当肿瘤变成囊性或出血时，这是一个急性过程。

第一个症状是神经根疼痛，其次是感觉异常和运动障碍。上颈椎肿瘤的疼痛主要在颈部，偶尔放射到肩部和上臂；颈段肿瘤疼痛多位于颈后或上背部，放射至一侧或两侧肩、上肢、胸部；上胸段肿瘤常表现为背痛，放射至肩部或胸部；胸部肿瘤的疼痛多在胸腰部，可放射至腹部、腹股沟、下肢。胸部肿瘤疼痛位于腰部，可放射至腹股沟、手臂、大腿、腿部。腰骶部肿瘤疼痛位于腰骶部、臀部、会阴、下肢。

感觉异常的首发症状占20%，可分为感觉异常和感觉减退两类。前者表现为蚂蚁行走的感觉，麻木、发冷、酸痛、灼痛；后者多为疼痛、温度、触觉的联合降低。

运动障碍是第三位的症状。由于肿瘤部位不同，可因神经根或神经束受损而产生运动功能障碍，并可随症状进展出现锥体束功能障碍，故瘫痪范围和程度不同。

脊髓神经鞘瘤的主要临床症状和体征是疼痛、感觉异常、运动障碍和括约肌功能障碍。感觉异常发生率约85%，疼痛发生率近80%。

感觉障碍一般从远端开始，逐渐向上发展。患者早期主观感觉异常，但检查无特殊发现，随后感觉减退，最后所有感觉同伴连同运动功能一起丧失。马尾没有脊髓物质，所以感觉异常分布在周围神经。典型地，肛门和会阴的皮肤在鞍区是麻木的。

大部分患者来院时都有不同程度的行动困难，有一半出现肢体瘫痪。发现运动障碍的时间因肿瘤位置而异。圆锥或马尾的肿瘤后期会出现明显的运动障碍，胸部的肿瘤会更早出现症状。

括约肌功能障碍通常是晚期症状，表明脊髓部分或完全受压。

有明显的神经根痛，运动和感觉障碍自下而上发展，肿瘤段水平有皮肤过敏区，特别是存在脊髓半切综合征，表现为同侧运动神经元运动麻痹，触觉和深度感觉减退，对侧疼痛和温度感觉丧失，脑脊液动力学改变，均提示髓外神经鞘瘤的可能。需要必要的辅助检查来确诊。