(一)疾病的原因

中枢神经系统没有淋巴循环和淋巴结。关于淋巴瘤的病因有三种理论。认为早期淋巴瘤起源于软脑膜血管膜周细胞，然后侵犯邻近脑组织，并延伸至穿通血管周围空间，侵犯半球深部结构。第二种理论认为淋巴瘤是由中枢神经系统中非肿瘤性淋巴细胞的反应性聚集引起的。由于脑组织缺乏淋巴系统，单核炎症细胞数量相对较低，脑组织免疫功能相对较弱。在慢性抗原的刺激下，免疫系统以多克隆的形式反应。当抗原受到进一步刺激，淋巴细胞增殖时，可能发生特定的基因突变，形成单克隆增殖，发展为恶性淋巴瘤。第三种学说认为淋巴结或淋巴结以外的B淋巴细胞成为肿瘤，肿瘤细胞随血液循环迁移。由于它们的细胞表面带有中枢神经系统的特异性吸附标记物，所以它们只聚集在中枢神经系统，而真正的原发部位并不清楚。这个理论可以解释颅内多发性淋巴瘤。

(2)发病机理

淋巴瘤可以发生在中枢神经系统的任何部位，但大多数发生在小脑幕。约50%发生在大脑半球，10% ~ 30%发生在后颅窝，18%同时发生在幕上和幕下。病变多发生在基底神经节、胼胝体、脑室周围白质和小脑蚓部。软脑膜、脉络丛和透明隔也经常受累。脑淋巴瘤可以是局灶性占位病变，也可以是弥漫性浸润生长，肿瘤无包膜。局灶性占位性病变可多发，常位于脑室旁，为边界不清的实性病变，周围水肿明显，质地软或硬，血供丰富，灰白色或紫红色，出血、坏死、囊性变少。一般来说，弥漫性生长的肿瘤可以正常，蛛网膜下腔可能扩大，导致其增厚，呈灰白色。属于B细胞淋巴瘤，以小细胞型和大细胞型多见。

镜下肿瘤细胞呈弥漫性浸润，远远超出一般界限，细胞致密，胞浆少，多为圆形或椭圆形，细胞核明显，染色质长或扭曲，核分裂现象多。有时肿瘤细胞呈袖状分布在血管周围，有时肿瘤细胞嵌套在肿瘤周围的脑组织中，甚至在远离肿瘤的脑组织中可见散在或成簇的肿瘤细胞，可能构成大量肿瘤。尸检中软脑膜受累的发生率约为12%。