1.腹痛和肿块。右下腹疼痛或右下腹肿块是本病的主要表现。由于肿瘤使阑尾根部变窄甚至堵塞，阑尾腔内分泌物受阻，粘液积聚。也可并发感染，使腔内压力增大，出现阑尾炎样症状。常被大网膜包裹，与周围组织粘连形成肿块，术前易误诊为阑尾脓肿。

2.消耗症状可表现为恶性肿瘤的消耗症状，如消瘦、乏力、腹水、食欲下降等。

3.阑尾腺癌伴肠梗阻穿孔率高，达39% ~ 55%。可能与该病发病隐匿，误诊率高，确诊时肿瘤较大，阑尾壁薄，管腔狭窄，延展性小，近端多为腺癌，堵塞管腔，分泌物无法排出，压力增大，导致破裂穿孔有关。当然也不排除肿瘤侵犯结肠，导致坏死崩解穿孔。穿孔容易引起术后腹部种植转移，但文献报道不会影响患者的预后。少数病例可伴有肠梗阻。

对于40岁以上，长期右下腹疼痛或无痛性包块，经抗炎、对症治疗后无改善或缩小甚至加重或增大，并伴有贫血、消瘦甚至腹水者；或者阑尾切除术后，伤口不愈合，甚至形成瘘口，应怀疑为这种疾病。x线钡灌肠、b超、CT可用于诊断。对于术前无法得到病理诊断的，也需要剖腹探查。

本病症状无特异性，易误诊为急慢性阑尾炎或阑尾脓肿。急性阑尾炎常因术中发现局部肿瘤而被怀疑，应进行术中冰冻切片检查以明确诊断。