母艳蕾
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什么是家族性肺动脉高压
发布时间：2023-01-22
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家族性肺动脉高压是一种以肺小动脉簇为特征的常染色体显性遗传病，可导致肺动脉压进行性升高、右心衰竭甚至死亡。家族性肺动脉高压是一种常染色体不完全显性遗传病。目前，该疾病的基因型和表型之间的关系还不够清楚。对于一个携带致病基因的个体来说，是否会发病，发病年龄，病情的严重程度和进展，都不能根据其基因型来预测。
家族性肺动脉高压有一个遗传早期现象，即在代际传递过程中，发病年龄逐代提前，疾病症状逐代加重。需要强调的是，早期诊断和规范治疗在肺动脉高压的治疗中非常重要。近20年来，随着对肺动脉高压发病机制的深入研究，肺动脉高压的治疗取得了很大进展，尤其是一氧化氮及其供体、前列环素类似物、内皮素-1受体拮抗剂、磷酸二酯酶5型抑制剂等药物的单一和联合应用，有望在一定程度上提高家族性肺动脉高压患者的生活质量，延长生存时间。
本内容不能代替面诊，如有不适请尽快就医
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