上皮样肉瘤是一种发生在皮肤表面的肿瘤。这种肉瘤往往是一点一点长大的。有些肿瘤会继续生长，甚至可能发展成癌症。上皮样肉瘤的原因很多，可能是细菌引起的，也可能是其他原因引起的。上皮样肉瘤不仅影响外观，还会引起疼痛。

1疾病概述

上皮样肉瘤是一种罕见的低度恶性软组织肿瘤。传统的或经典的es主要指发生在极端的ES，也称为distaltype或conventional form ES。近年来发现一些ES也可发生在头颈部和躯干部，称为近端或近端型)ES。这种疾病的起源不明，认为起源于具有多向分化潜能的原始间充质细胞。它可以分化成间质(肉瘤)或上皮，且上皮分化占优势。

2病理变化

1.肉眼看到的浅表肿瘤从1厘米到几厘米不等，深的可附着筋膜、肌腱等。，切片呈灰色，出血和坏死交替出现。

2.镜下上皮样肿瘤细胞的主要特征是排列成结节，结节中心变性坏死。肿瘤细胞呈多角形、脂肪状、梭形或大圆形，细胞质暗红色或淡染，细胞核圆形，染色深浅不一。它也可以是泡状的，通常具有轻到中度的多态性。

3病理学

上皮样肉瘤的远端ES的特征是边界清楚、形状不规则的多发性肉芽肿性结节(假肉芽肿)。结节中心常出现坏死，也常伴有出血和囊性变，还可见慢性炎症细胞浸润。中央多个坏死结节可相互融合形成地图样坏死。结节周围有上皮样肿瘤细胞，大小较大，多角形或圆形，卵圆形，核圆形或椭圆形，形态稍异常，核内空泡状，可见小核仁。有丝分裂像很少见，通常少于5/10HPF。细胞间可见明显的胶原沉积。有些肿瘤细胞胞浆丰富，嗜酸性，称为嗜酸性上皮样细胞，类似于横纹肌肉瘤或恶性横纹肌肉瘤细胞。有些肿瘤细胞呈梭形，肥胖，类似于纤维肉瘤细胞。部分ES表现为明显的梭形细胞增生，但细胞异型性较小，它们镶嵌在富含胶原的细胞外基质中，称为纤维瘤样。有时上皮样细胞和梭形细胞混合在一起，类似双相滑膜肉瘤。有时肿瘤细胞间的粘附力下降，并伴有组织内出血，可出现类似血管肉瘤的表现。如果肿瘤细胞内的脂肪滴溶解，看起来像细胞内的管腔，可视为上皮样血管内皮瘤。有时肿瘤沿筋膜和腱膜生长，形成花边状，肿瘤常沿神经血管束生长，肿瘤细胞常浸润在神经或血管周围。少数肿瘤(10% ~ 20%)可出现营养不良性钙化和骨形成。

4临床表现

上皮样肉瘤主要发生在年轻男性，尤其是远端，尤其是手指、手掌、前臂和手腕的屈肌侧。也可见于头部、颈部和阴部。初期皮损为真皮或皮下结节和斑块，呈棕红色或灰黑色，中心易发生溃疡。四肢近端皮损常沿筋膜表面或血管、神经向心性发展，临床表现与淋巴孢子丝菌病相似。深度损伤附着于筋膜、腱鞘、骨膜，伴有肢体肿胀、疼痛、运动障碍。该病发展缓慢，局部切除后常复发，早期有淋巴结转移，晚期有肺转移。组织病理学改变:肿瘤多位于真皮、皮下及深部组织，呈不规则结节，中心有坏死，周边有栅栏样细胞，混有梭形细胞。两种类型的细胞都可能有异常变化。我们所见到的病例的临床特征和组织病理学变化符合该病的诊断。疾病晚期头皮和左肩胛骨转移，最后出现气胸。

由于本病罕见，皮肤科医生对其认识不足，临床上容易误诊，大多误诊为孢子丝菌病。病理上，尤其是低倍镜下，本病类似于网格状肉芽肿病，如环状肉芽肿、脂质样进行性坏死等。，应该是有区别的。病理上应与本病鉴别的其他疾病有滑膜肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤和血管肉瘤。如果综合考虑该病的临床表现和病理特征，诊断并不困难。必要时可进行免疫组化诊断和鉴别诊断。大多数上皮样肉瘤细胞角蛋白和EMA染色阳性，CD34阳性反应也有报道。

上皮样肉瘤不仅降低了患者的形象，也威胁着他们的健康。出现这种疾病时，要及时就医，寻求专业医生的指导，按时吃药打针。不要拖延，以免雪上加霜。上皮样肉瘤恶化时，应及时切除。尽早切除可减轻疼痛，防止肉瘤复发。不要紧张，放松。