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母艳蕾
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知识库 垂体腺瘤有哪些表现及如何诊断?
垂体腺瘤有哪些表现及如何诊断?
发布时间:2023-01-25
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垂体腺瘤细胞倍增时间为100 ~ 700天,因此肿瘤生长缓慢。这一生物学特征决定了垂体腺瘤通常具有潜伏性起病,早期可无症状。有些肿瘤甚至自始至终没有任何症状,死后检查才发现。垂体腺瘤主要有两种表现:颅内神经功能障碍和内分泌功能障碍:

1.神经功能障碍垂体腺瘤引起的神经系统症状与肿瘤大小及其生长方向直接相关。一般无分泌腺瘤确诊时往往肿瘤体积较大,在鞍上、鞍外向多个方向生长,临床神经症状明显。分泌性腺瘤早期产生高内分泌症状,确诊时大多很小。肿瘤多位于蝶鞍内或向蝶鞍轻微生长,临床上无或仅有轻度神经症状。

(1)头痛:约2/3的无分泌型垂体腺瘤患者可有头痛,但不太严重。早期头痛是肿瘤向上生长时牵拉三叉神经第一分支支配的鞍膈所致。头痛位于两侧颞区、前额、鼻根或眼球后部,呈间歇性。肿瘤刺穿鞍膈后头痛可减轻或消失。晚期头痛可能是肿瘤增大影响到颅底硬脑膜、动脉环、大血管、大静脉窦等痛觉敏感组织所致。若累及三叉神经或颅后神经支配的硬脑膜,则头痛位于头前部或枕后部。肿瘤长到第三脑室,堵塞了室间孔,导致颅内压增高,可引起弥漫性头痛。有时肿瘤出血或肿瘤囊肿破裂会引起急性剧烈头痛。GH腺瘤引起的头痛明显且顽固,多为全头痛。除了肿瘤向上生长牵拉鞍膈外,主要原因是整个颅骨和硬脑膜增生,刺激感觉神经。

(2)视神经受压症状:向上生长的垂体腺瘤可抬高鞍膈顶部或突破鞍膈压迫视神经交叉,导致视力和视野改变。

①视野变化:视交叉和垂体的位置变化很大,所以视野变化相当不一致。由于视网膜纤维和黄斑纤维排列在视交叉的一定位置,所以也存在一定的视野缺损顺序。肿瘤从鞍上向上生长,可压迫视交叉的下部和后部,推动视交叉向前和向上,甚至使视交叉直立。此时,视交叉下方视网膜内下象限的纤维首先受压,导致颞上象限视野缺损。如果肿瘤继续生长,会累及视交叉中层视网膜上象限的纤维,导致颞侧下象限视野缺损。这被称为双侧颞侧偏盲。有时,视网膜上象限的某些纤维与不相交的纤维混杂在一起,位于视交叉的一侧,故颞侧偏盲可保留一小块视野,称为“颞岛”。视网膜外侧上象限(无交叉)中的纤维受压会导致鼻下象限中的视野缺损。位于视交叉最外侧的视网膜外下象限的纤维最不容易被压缩,因此鼻侧上象限的视野往往会保留到最后被压缩。

如果肿瘤位于视交叉后方,可能首先累及位于视交叉后方的黄斑纤维,导致中央视野出现暗点,称为暗点视野缺损。其发展顺序与周边视觉相同,逐渐与周边视觉缺陷合并。早期如果周边视野受影响较小,应同时检查中心视野暗点,以免误诊。如果肿瘤向一侧生长,压迫视束,临床上可出现同向偏盲,这种情况很少见。少数前视交叉患者,肿瘤生长至鞍后及鞍上,临床上无视野障碍。

必须注意的是,视野的改变首先是彩色视野缺损,其中红色视野缺损出现的最早。所以对于早期病例,使用小的测试标记或彩色的目测标记最容易发现问题,从而得到早期诊断。一般视野的变化与肿瘤大小平行。但如果肿瘤发展缓慢,即使肿瘤很大,由于视神经可以避开,也不会出现视野改变;如果肿瘤生长迅速,往往先出现黑斑。

②视力改变:视力丧失与视野缺损不平行,两侧不对称,常出现在晚期,可发展为失明。这主要是视神经原发性萎缩的结果。

③视盘改变:多数患者因视神经受压、血液循环障碍而出现原发性视盘萎缩,多为双侧同时开始,但程度不一。可以先从几面开始。萎缩大多始于鼻侧。少数情况下,由于梗阻性脑积水、颅内压增高和视网膜静脉回流,可出现视盘水肿。但如果已经发生原发性视盘萎缩,即使有颅高压,也不会出现视盘水肿。此时视神经周围的蛛网膜鞘已经闭合,阻止了视盘水肿的出现。少数情况下,肿瘤位于一侧,可能导致受影响视神经的原发性萎缩和对侧视盘水肿(福斯特-肯尼迪综合征)。

(3)邻近症状:肿瘤向鞍外生长,压迫邻近结构。

①侧向发育:压迫或侵犯海绵窦可引起第三、四、六脑神经和三叉神经第一分支。其中动眼神经受累最频繁,引起一侧眼睑下垂,眼球运动障碍。肿瘤生长在颈内动脉周围,可使动脉管腔逐渐变窄或堵塞,导致偏瘫、失语。肿瘤长入三叉神经半月囊,可产生继发性三叉神经痛。长到颅中窝时可影响颞叶,出现钩形发作,导致出现幻觉气味、幻觉味道、偏瘫、失语等症状。

②向前发展:可压迫额叶,引起精神症状,如情感淡漠、欣快、智力急剧下降、健忘、大小便不能自理、癫痫、单侧或双侧嗅觉障碍等。

③发育落后:可长入脚间窝,压迫脑足和动眼神经,造成一侧动眼神经麻痹,对侧偏瘫,即韦伯综合征等。

④向上生长:影响第三脑室,可产生下丘脑症状,如多饮、多尿、嗜睡及精神症状,如近健忘、虚构、幻觉、定向力差、迟钝、视盘水肿、昏迷等。

⑤向下生长:可破坏鞍底,长入蝶窦、鼻咽,导致反复流鼻血、鼻塞、脑脊液鼻漏。

⑥向外向上生长:可长入内囊和基底节,导致偏瘫和感觉障碍。

2.内分泌功能障碍各种类型的分泌性腺瘤可分泌过多的激素,早期可产生不同的高内分泌症状。无分泌腺瘤可压迫和破坏垂体细胞,导致促性腺激素及相应靶细胞功能下降,从而出现内分泌功能紊乱的临床症状。少数内分泌腺瘤病例在疾病晚期也可产生垂体功能减退。

(1)PRL腺瘤:多见于年轻女性(20 ~ 30岁),男性病例约占15%。PRL的升高抑制下丘脑促性腺激素释放激素的分泌,使雌激素减少,LH和FSH分泌正常或减少。还认为高血钾影响正常雌激素的负反馈和孕酮的合成。典型的临床表现为闭经-溢乳-不孕三联症(称为福布斯-奥尔布赖特综合征),也有少数人完全没有上述三联症。当PR增加到60μg/L时,可出现月经紊乱,如月经过少或延迟,或月经无排卵,孕酮不足,黄体期不明显。随着PRL的进一步升高,可能会出现闭经。闭经多数病例伴有溢乳,但多数情况下挤压乳房时有少量乳汁流出。有些病人不伴有溢乳。其他可能有性欲减退、流产、肥胖、面部潮红等。在青春期,患者可能出现发育迟缓和原发性闭经。由于雌激素能促进PRL细胞的增殖,临床上妊娠后可见PRL肿瘤。口服避孕药(尤其是雌激素活性低的)与PRL肿瘤的发生无关。

高泌乳素血症的男性患者可导致血睾酮产生和代谢紊乱,血睾酮水平下降。精子产生障碍,数量减少,活力下降,形态异常。临床上有阳痿、性功能障碍、不孕、睾丸萎缩,少数病例可出现头发稀疏、肥胖、乳房发育、溢乳(约20%)。

大多数女性可早期诊断,2/3病例为鞍状微腺瘤(肿瘤直径


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