(一)疾病的原因

它是一种特殊分化的软骨良性肿瘤。

(2)发病机理

1.一般软骨粘液样纤维瘤与宿主骨界限清楚，髓腔内有圆齿状或结节状硬化边缘。典型的软骨粘液样纤维瘤在骨中偏心生长，但肿瘤的总体方向平行于长管状骨的长轴。黏液样纤维瘤位于短骨和腓骨的中央。表面为蓝灰色至蓝白色，类似于透明软骨和纤维软骨的颜色。大多数小囊或粘液区可见于肿瘤切片。肿瘤内容物的硬度可以是实心的、软的或橡胶样的。

2.显微镜下，软骨粘液样纤维瘤以几种组织类型为特征，包括不同比例的软骨样、粘液样和纤维样。典型的肿瘤由界限分明或融合的小叶组成，小叶内含有圆形、椭圆形或星形细胞，细胞内有致密的嗜酸性粒细胞基质。在未成熟的肿瘤中，小叶中央有较多疏松的粘液基质和星状细胞。在成熟的肿瘤中，基质趋向于软骨样组织，并且细胞都位于腔隙中。经过连续的胶原蛋白过程，小叶可以形成纤维软骨区，或真正的纤维结节。梭形细胞或成纤维细胞的密度多集中在小叶边缘，小叶之间被细细的血管纤维带隔开，其中很难见到骨样组织和骨组织。在小叶横切面，基质可能含有多核破骨细胞样巨细胞、含铁血黄素和软骨细胞，类似于软骨母细胞瘤。一些扩张的血管窦腔衬有多核巨细胞，肿瘤细胞的存在与动脉瘤样骨囊肿的特征相似。有些软骨粘液样纤维瘤含有透明软骨灶，虽然不如内源性软骨瘤数量多、分布广，但有相似之处，应加以鉴别。黏液样纤维瘤很少出现钙化和核分裂，即使有，也是极少数情况。黏液样纤维瘤可有较大的细胞，有时有2 ~ 3个细胞核，常呈不规则形状，着色重或外观不典型。这些改变与软骨肉瘤的组织学图像非常相似，我们也要注意两者之间的鉴别。