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知识库 什么是进行性脊髓性肌萎缩症
什么是进行性脊髓性肌萎缩症
发布时间:2023-01-21
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这种疾病是一种累及脊髓前角运动神经元,导致肌肉无力和肌肉萎缩的疾病。原因主要是基因突变引起的。常见的临床表现为哭闹无力、吸引力减弱、咽反射减弱、吞咽困难、咳嗽无力,并伴有四肢无力、肌张力增高、下肢重于上肢、四肢腱反射消失、肌束震颤等。随着病情的进展,部分患者会出现脊柱侧凸、足部畸形和呼吸功能不全。这种病没有特殊的治疗方法,主要是对症治疗。预防肺部感染、压疮和营养不良。呼吸困难患者应辅以人工呼吸机通气,并可进行早期康复治疗,延缓病情进展。


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进行性脊髓性肌萎缩症是怎么引起的
进行性脊肌萎缩症的病因不明。有人说这种病是常染色体显性或隐性遗传特征。不同的病例可能有不同的病因,如感冒、疲劳、感染、铅中毒、外伤,以及继发于梅毒和脊髓灰质炎的报告。而且这种病发病隐匿,中年男性多见。主要临床表现为双手无力,“爪形手”和“类人猿手”畸形,扣衣服困难,拣小东西困难,写字困难。肌肉萎缩呈弱对称性发展,有时仅累及一只手,肌张力降低,腱反射减弱,对应受累肌肉,括约肌不功能障碍,不出现病理反射。但可以看出,肌束震颤在频繁发生肌束震颤时,可出现在不确定的位置,遇冷、情绪波动或机械刺激时,可诱发并加重。
吴春波
发布时间:2023-01-21