王珂
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肺囊性纤维化的死亡率高吗
发布时间:2023-01-22
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囊性纤维化的死亡率高吗?
肺囊性纤维化是一种具有家族聚集性的常染色体隐性先天性疾病,常见于北美白种人。该病易发生呼吸道感染,导致气道阻塞和呼吸功能不全,还可合并胃肠功能障碍,如消化不良、吸收不良等。这些病人的预后很差。近年来,随着营养的改善和一系列治疗护理技术的提高,大多数在儿童期确诊的患者可以活到成年。目前中位生存年龄可达36岁。病情进展时可考虑肺移植,但5年生存率约为50%。总的来说,这种疾病的死亡率很高。
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