(一)疾病的原因

室管膜瘤多位于脑室，少数肿瘤主体位于脑组织。后颅窝室管膜瘤主要发生在第四脑室顶部、底部和侧壁的凹陷处，位于第四脑室的肿瘤多起源于脑室的延髓。肿瘤生长可占据第四脑室，引起梗阻性脑积水。有时肿瘤可通过中间孔延伸至枕大池，少数可压迫甚至包围延髓或突入椎管。

(一)疾病的原因

室管膜瘤多位于脑室，少数肿瘤主体位于脑组织。后颅窝室管膜瘤主要发生在第四脑室顶部、底部和侧壁的凹陷处，位于第四脑室的肿瘤多起源于脑室的延髓。肿瘤生长可占据第四脑室，引起梗阻性脑积水。有时肿瘤可通过中间孔延伸至枕大池，少数可压迫甚至包裹延髓或突入椎管压迫上颈髓。部分肿瘤起源于第四脑室顶部，占据小脑半球或蚓部，偶尔肿瘤发生于小脑桥脑角。

幕上肿瘤常见于侧脑室，可起源于侧脑室的各个部位，常浸润至脑实质。很少发生在第三脑室，可以通过室间孔延伸到两个脑室。幕上室管膜瘤被认为起源于侧脑室或第三脑室的室管膜上皮，肿瘤可以完全在脑室内，部分在脑室内，部分在脑室外。然而，肿瘤也可能发生在大脑半球的任何地方，完全在大脑之外。肿瘤起源于室管膜细胞嵴，这可能是管在大脑内部折叠时形成的畸形的结果。这类肿瘤多发生在额叶、颞叶、顶叶和第三脑室。

(2)发病机理

发现50%以上的室管膜瘤存在22号染色体的缺失，但缺失片段的基因序列尚未确定。其他研究表明，猴空泡病毒(SV40)与室管膜瘤密切相关。SV40可以在受感染的细胞中表达“T抗原”(Tag)。Tag能刺激病毒DNA复制，并通过与人DNA聚合酶α相互作用抑制p53蛋白的功能。在对11例室管膜瘤的研究中，Bergsagel等人发现10个肿瘤细胞含有SV40基因相关序列，并证实了Tag的表达。肿瘤的病理表现:

1.室管膜瘤，大多位于脑室，少数可位于脑实质和小脑桥脑角。肿瘤呈红色，分叶状，质地脆，血供丰富，边界清楚。幕上脑室的肿瘤基底较宽，呈灰红色，有时伴有囊性变。光镜下，室管膜瘤形态不完全相同，细胞中度增生，细胞核大，呈圆形或卵圆形，少见核分裂、钙化或坏死。低倍镜下，肿瘤切片似“豹皮”，是室管膜瘤的诊断标志之一。高倍镜下，室管膜瘤有两个结构特征:一是肿瘤细胞向肿瘤血管壁突起方向排列形成的“栅栏样”结构，称为“假玫瑰”结节。中央血管被含有胶质纤维的长细胞突起组成的无核区所包围，外围被肿瘤细胞核紧紧包围；另一种是室管膜瘤特有的所谓“真室管膜玫瑰”结节。此结构整体比“假玫瑰”小且罕见，但对室管膜瘤有诊断价值。“室管膜玫瑰花结”的结构是由少量形状相同的多边形肿瘤细胞呈放射状排列而成，中央形成管腔。免疫组织化学染色显示GFAP、波形蛋白和纤维连接蛋白阳性。

2.间变性室管膜瘤又称为恶性室管膜瘤，分别占幕上和幕下室管膜瘤的45% ~ 47%和15% ~ 17%。显微镜下可见肿瘤细胞增生明显，形态多样，细胞核不典型，细胞核染色质丰富，核分裂像多。肿瘤室管膜上皮细胞排列结构丧失，肿瘤内间质排列紊乱，血管增生明显，可发生坏死。退行性室管膜瘤易发生肿瘤细胞在脑脊液中的扩散和种植，发生率为8.4%，幕下肿瘤的发生率高达13% ~ 15.7%。

3.室管膜下瘤大多位于脑室系统，边界清晰。除位于脑室者外，仍可生长于透明隔、导水管和脊髓中央管。该肿瘤通常具有与脑干或心室壁相连的血管蒂。显微镜下，肿瘤细胞水肿，含有致密的纤维基质和胶质纤维。肿瘤细胞核呈椭圆形，染色质呈点状分布，核分裂少见。有些肿瘤可能有钙化或囊性变。室管膜下室管膜瘤无星形胶质细胞，可与室管膜下巨细胞星形胶质细胞瘤相鉴别。

4.一些压迫上颈髓的肿瘤起源于第四脑室顶部，并占据小脑半球或蚓部。偶尔，肿瘤发生在小脑桥脑角。幕上肿瘤常见于侧脑室，可起源于侧脑室的各个部位，常浸润至脑实质。很少发生在第三脑室，可以通过室间孔延伸到两个脑室。幕上室管膜瘤被认为起源于侧脑室或第三脑室的室管膜上皮，肿瘤可以完全在脑室内，部分在脑室内，部分在脑室外。然而，肿瘤也可能发生在大脑半球的任何地方，完全在大脑之外。肿瘤起源于室管膜细胞嵴，这可能是管在大脑内部折叠时形成的畸形的结果。这类肿瘤多发生在额叶、颞叶、顶叶和第三脑室。

(2)发病机理

发现50%以上的室管膜瘤存在22号染色体的缺失，但缺失片段的基因序列尚未确定。其他研究表明，猴空泡病毒(SV40)与室管膜瘤密切相关。SV40可以在受感染的细胞中表达“T抗原”(Tag)。Tag能刺激病毒DNA复制，并通过与人DNA聚合酶α相互作用抑制p53蛋白的功能。在对11例室管膜瘤的研究中，Bergsagel等人发现10个肿瘤细胞含有SV40基因相关序列，并证实了Tag的表达。肿瘤的病理表现:1。室管膜瘤多位于脑室，少数可位于脑实质和小脑桥脑角。肿瘤呈红色，分叶状，质地脆，血供丰富，边界清楚。幕上脑室的肿瘤基底较宽，呈灰红色，有时伴有囊性变。光镜下室管膜瘤形态不完全相同，细胞中度增生，细胞核大，呈圆形或椭圆形，核分裂少见，有钙化或坏死。低倍镜下，肿瘤切片似“豹皮”，是室管膜瘤的诊断标志之一。高倍镜下，室管膜瘤有两个结构特征:一是肿瘤细胞向肿瘤血管壁突起方向排列形成的“栅栏样”结构，称为“假玫瑰”结节。中央血管被含有胶质纤维的长细胞突起组成的无核区所包围，外围被肿瘤细胞核紧紧包围；另一种是室管膜瘤特有的所谓“真室管膜玫瑰”结节。此结构整体比“假玫瑰”小且罕见，但对室管膜瘤有诊断价值。“室管膜玫瑰花结”的结构是由少量形状相同的多边形肿瘤细胞呈放射状排列而成，中央形成管腔。免疫组织化学染色显示GFAP、波形蛋白和纤维连接蛋白阳性。2.间变性室管膜瘤分别占幕上和幕下室管膜瘤的45% ~ 47%和15% ~ 17%，也称为恶性室管膜瘤。显微镜下可见肿瘤细胞增生明显，形态多样，细胞核不典型，细胞核染色质丰富，核分裂像多。肿瘤室管膜上皮细胞排列结构丧失，肿瘤内间质排列紊乱，血管增生明显，可发生坏死。退行性室管膜瘤易发生肿瘤细胞在脑脊液中的扩散和种植，发生率为8.4%，幕下肿瘤的发生率高达13% ~ 15.7%。3.室管膜下瘤大多位于脑室系统，边界清晰。除位于脑室者外，仍可生长于透明隔、导水管和脊髓中央管。该肿瘤通常具有与脑干或心室壁相连的血管蒂。显微镜下，肿瘤细胞水肿，含有致密的纤维基质和胶质纤维。肿瘤细胞核呈椭圆形，染色质呈点状分布，核分裂少见。有些肿瘤可能有钙化或囊性变。室管膜下室管膜瘤无星形胶质细胞，可与室管膜下巨细胞星形胶质细胞瘤相鉴别。