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杨春喜
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知识库 韦尼克脑病是由什么原因引起的?
韦尼克脑病是由什么原因引起的?
发布时间:2023-01-17
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(一)疾病的原因

韦尼克脑病的病因是硫胺素缺乏。硫胺素缺乏的原因包括孕妇呕吐、营养不良、神经性厌食、肝病、全胃切除、空肠切除、胃癌、恶性肿瘤、恶性贫血、慢性腹泻、长期肾透析、硫胺素肠外营养缺乏、长期补液、镁缺乏等。动物实验表明,慢性酒精中毒可导致营养不良,主要是硫胺素缺乏,可加重慢性酒精中毒。

(2)发病机理

硫胺素(维生素B1)主要从饮食中摄入,酗酒者常以酒代餐,甚至几天不吃东西;长期酒精中毒导致胃肠功能紊乱,肠黏膜病变,吸收不良,慢性肝病发病率增加,硫胺素储存和将硫胺素转化为活性硫胺素焦磷酸的能力下降,导致硫胺素摄入不足。硫胺素焦磷酸是细胞代谢中的重要辅酶,使丙酮酸脱氢酶、α-酮戊二酸脱氢酶和转酮醇酶发挥作用,将丙酮酸脱羧为乙酰辅酶a,将无氧糖酵解与三羧酸循环联系起来。α-酮戊二酸转化为琥珀酸,也是三羧酸循环的重要环节。硫胺素或硫胺素焦磷酸缺乏使三羧酸循环不能正常进行,葡萄糖氧化产生的ATP不能作为能量产生。代谢紊乱引起脑组织乳酸蓄积和酸中毒,干扰神经递质的合成、释放和摄入,导致中枢神经系统功能障碍,产生韦尼克脑病。

Wernicke(1881)首先描述了这种疾病的病理变化是在第三、四脑室和中脑导水管的灰质中有许多点状损伤。发现我们患者有很多脑部病变,如乳头体、脑干、第三脑室、导水管周围、丘脑、下丘脑、小脑蚓部上端、前庭核等。,中脑、脑桥、延髓、脑有明显病变。

我们发现典型的组织学特征是神经元的变性、坏死和丧失,髓鞘的变性和坏死,星形胶质细胞、少突胶质细胞和毛细血管的增生,细胞水肿和点状出血。


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什么是韦尼克脑病?
韦尼克(WE)脑病是1881年Carl Wernicke首先发现的一种维生素B1(硫胺素)缺乏引起的脑病。多见于长期大量嗜酒引起的慢性乙醇中毒引起硫胺素缺乏而导致的代谢性脑病。硫胺素缺乏的原因包括孕妇呕吐、营养不良、神经性厌食、肝病、胃全部切除、空肠切除、胃癌、恶性肿瘤、恶性贫血、慢性腹泻、长期肾透析、非肠道营养缺乏硫胺、长期补液和镁缺乏等。动物实验表明,慢性酒中毒可导致营养不良,主要是硫胺素缺乏,后者又可以加重慢性酒中毒。有报道非乙醇中毒患者所占比例为39%~50%,妊娠剧吐者,急性胰腺炎暂禁食者,全肠外营养术后患病亦较为多见。及早补充维生素B1是治疗本病的关键。及时诊断和治疗的患者可完全恢复,病死率为10%~20%。发病年龄为30~70岁,平均42.9岁,男性稍多。
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韦尼克脑病是什么
韦尼克脑病是由于维生素B1缺乏所引起的急性神经精神综合征,主要表现为眼外肌麻痹、共济失调及意识精神障碍。国外研究显示韦尼克脑病最常见的原因为慢性酒精中毒,但近些年发现非酒精性病因也在逐渐增多,其中包括:营养不良、胃肠道手术、反复呕吐腹泻、肿瘤及药物影响、全身性疾病比如长期慢性感染等。除此以外,遗传因素也是引起该病的因素之一。典型的病变MRI特征为中脑导水管、第四脑室周围以及丘脑内侧对称性长T1长T2异常信号,皮质及胼胝体一般较少受累。非酒精性韦尼克脑病除了典型磁共振表现外,还可累及红核、小脑齿状核、壳核、尾状核头及颅神经核。维生素B1缺乏可引起糖、脂类、氨基酸代谢障碍,从而使脑内ATP合成减少,出现毒性损伤、氧化应激、炎症反应等,进而引起神经髓鞘损伤及神经元凋亡。这可能是引起韦尼克脑病的发病机制。早期诊断并及时给予维生素B1治疗,该病可逐渐好转甚至痊愈。由于酒精性韦尼克脑病大多数为慢性病程,因此对神经系统造成的损伤更为长久,因此国外有研究报道应用大剂量的维生素B1治疗该病。由于该病病因复杂,临床表现极易误诊误治。因此,如果患者存在饮酒及营养障碍病史,同时出现典型的“三联征”或其他头疼、
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