(1)治疗

一旦软骨样纤维瘤的诊断明确，就应该进行肿瘤切除。切除范围应包括肿瘤边缘及周围正常骨。切除后造成的骨缺损应根据情况采用合适的方法修复。除小的软骨黏液样纤维瘤外，不宜采用局部刮除术，因为术后复发率高(10% ~ 40%)，儿童复发率明显高于成人。除了那些病变不能再手术治疗的患者外，一般不采用放射治疗。

(2)预后

软骨黏液样纤维瘤的自然转归是一个引起人们关注的问题。虽然目前仍有争议，但占主导地位的观点是软骨黏液样纤维瘤是一种良性软骨瘤。有报道说软骨黏液样纤维瘤有局部攻击性行为，术后易复发，这也是事实。根据对软骨粘液样纤维瘤复发的分析，约25%的病例是由手术切除不当引起的。大部分患者只是局部刮除，如果进行广泛的局部切除或大切除，复发的情况很少。黏液样纤维瘤很少侵犯软组织。如果发生的话，有两种可能:真的肿瘤侵犯或者手术中软组织内的肿瘤种植。软骨样纤维瘤恶变极为罕见。