主要表现为颅内压增高、共济失调等小脑症状。侵犯脑干者常出现复视和各种脑神经障碍。小脑扁桃体疝常出现颈部僵硬和斜颈。因为大多数肿瘤阻塞第四脑室，颅内压增高，平均病程4个月左右。

1.颅内高压的症状是头痛、呕吐和视盘水肿。头痛、呕吐和视盘水肿分别占76.6%、95%和72.1%。年龄较小的儿童可能有颅缝裂开。

2.小脑损害体征主要是小脑蚓部损害引起的躯干共济失调、步态不稳、站立抖动，龙伯格征阳性。肿瘤压迫延髓可出现吞咽呛咳和锥体束征，2/3的患儿出现低肌张力和腱反射。部分患者有眼球震颤和共济失调。小脑征占本组病例的88.3%。

学龄前或学龄儿童，尤其是男孩，出现不明原因的头痛和呕吐，继而出现步态不稳、眼球震颤和复视。首先，应考虑髓母细胞瘤的可能性，并进一步做神经放射学检查以明确诊断。有些孩子可以通过在脑脊液中找到脱落的肿瘤细胞来诊断。髓母细胞瘤容易扩散和转移。如果后颅窝肿瘤有脑室内播散，则可在术前确诊该病(图3)。