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(1)治疗
此病对放疗敏感,也可用电子束放疗治疗。浸润性病变可以化疗,其中以长春新碱、硫酸长春碱(长春新碱)、放线菌素D最好。此外,手术或激光切除也是可以的。也可采用干扰素、西咪替丁或放疗、化疗、免疫治疗。
1.卡波西肉瘤的放射治疗对放射治疗敏感。研究表明,单剂量8Gy后,70%的患者可以完全缓解。通常采用大剂量照射来降低复发的风险。
2.化学疗法
(1)单一化疗:
①硫酸长春碱(长春碱)和长春新碱:4 ~ 8 mg(约0.1mg/kg),每周缓慢静脉滴注一次。经典型I型约90%获得完全或部分缓解,可使肿瘤消退或改善8个月至1年。但是对艾滋病的效果很差。
②放线菌素D:6 ~ 8mg/(kg·D)加5% ~ 10%葡萄糖溶液500ml,静脉滴注,4小时内完成,10天为1个疗程,2个疗程间隔2周。
③表鬼臼毒素衍生物(依托泊苷或替尼泊苷):最近用于治疗本病。有研究认为90%可以缓解。其中41%可以获得完全缓解。
(2)联合化疗:有报道放线菌素D加硫酸长春碱(长春碱)或放线菌素D加硫酸长春碱(长春碱)加达卡巴嗪(烯唑醇)治疗卡波济肉瘤比单药更有效。
3.免疫疗法主要用于艾滋病患者。
(1)干扰素(IFN α-2a或IFNα-2b):每天肌肉注射18,000,000 U,临床疗效在30%-40%之间,疗效不理想。
(2)白细胞介素2。
4.可采用手术切除的方法切除孤立病灶,但不可避免地会出现复发。术后配合放射线照射效果更好。
计划
局部疗法。例如,将长春新碱、博来霉素或干扰素注射到皮肤损伤处;进行了局部放疗和冷冻治疗,但效果不同。
系统疗法。大剂量干扰素有效率为50%,但这种疗法受到其副作用和患者免疫状态(CD4细胞计数≥200/μl)的限制。许多化疗药物单独或联合应用的有效率为20%~80%。这些药物包括纺锤体毒性药物——长春碱和长春新碱、鬼臼毒素、阿霉素、博莱霉素和紫杉醇。近期改良有效率明显提高,但相关毒性也较严重(如脱发、恶心、呕吐、骨髓抑制、肺纤维化、心脏毒性)。使用这种方案可以延长无病生存期,但总生存期(特别是对于有器官转移的患者)只有几个月。
治疗卡波西肉瘤的新药物是蒽环类、柔红霉素和多柔比星。这些新药可以改善药物的峰血浓度等药代动力学参数,从而提高疗效,降低毒性。在一大组III期试验中,显示柔红霉素的疗效与联合用药相似。
白细胞介素-4(IL-4)等实验性药物可以下调IL-6和癌基因的表达。维甲酸可以调节细胞因子的表达和诱导细胞分化,抑制新生血管的生长。
(2)预后
该病死亡率为10% ~ 20%,平均生存时间为9年。经典型卡波西肉瘤(I型)进展缓慢,其内脏器官和淋巴结很少被侵犯,因此预后良好。非洲皮肤肉瘤是一种侵袭性疾病,通常在发病后2年内死亡。