1.纤维肉瘤纤维肉瘤起源于成纤维细胞，是一种纤维组织的恶性肿瘤。多见于5岁以下儿童。有些孩子在出生时就被发现，也被称为“先天性和婴儿型纤维肉瘤”。男生比女生略多。

纤维肉瘤可发生在任何地方，以下肢最常见，约占50%。主要是脚、踝、小腿，所以上肢多为手、腕、前臂。肿瘤也可生长于躯干、腹膜后、腮腺、口腔粘膜、扁桃体和乳突。烧伤、视网膜母细胞瘤、霍奇金淋巴瘤放疗后容易长。肿瘤为无痛性肿块，生长迅速，2 ~ 3周可倍增，边界常不清。当神经如腓总神经或其分支受到压迫时，可产生压迫症状。据报道，同一肢体的几个远处肿瘤同时存在。x线检查可见四肢长骨软组织肿块或骨皮质增厚，骨质破坏少见。婴儿可能有肺转移。

治疗应广泛和彻底切除肿瘤，包括肿瘤周围至少3厘米的组织。切除不完全会导致复发，需要再手术，必要时考虑截肢。纤维肉瘤的放射敏感性低，因此有人主张高剂量放疗(6Gy)，特别是在避免多次复发或截肢的情况下。化疗的意见不一致。有人主张对复发转移病例按方案使用横纹肌肉瘤，也有人主张术前放化疗。

2.恶性纤维组织细胞瘤通常首次诊断为无痛性肿块。肿瘤通常很大，轮廓分明，坚硬，而且通常很深。淋巴结可能会增大。当骨受到侵犯时，肿瘤可以用压痛来固定。恶性纤维组织细胞瘤(MFH)，又称纤维组织细胞瘤、纤维黄瘤、恶性纤维黄瘤等。由OBrienStout于1964年首次描述，它在中老年人中比在儿童中更常见。

3.脂肪肉瘤中偶然发现的大而深的肿块，多发生在深筋膜以下的深层肌肉表面或肌间筋膜的血管、神经附近，腹膜后间隙，四肢主要关节屈曲侧及大腿内侧。肿瘤边界不清，质硬，质软。脂肪肉瘤起源于原始间充质细胞。成人常见，儿童少见。多发生在10 ~ 15岁，男女无差异。脂肪肉瘤来源于脂肪组织，所以它生长在身体的各个部位，大部分发生在腹膜后，另外就是大腿和膝盖。肿瘤生长隐匿缓慢，无明显边界，无特殊临床表现。治疗:手术完全切除是最好的治疗方法，放疗效果不确切。化疗只在手术无效或不可能时使用。常用药物有环磷酰胺、长春新碱和放线菌素D，但效果不明确。

4.血管肉瘤肿瘤呈结节状、无痛性、紫红色，浅表者易出血、溃烂。临床表现可分为三种:浅表弥漫型(多灶性)、结节型、溃疡型。

5.平滑肌肉瘤平滑肌肉瘤可发生于任何含有平滑肌的器官或组织，最常见于胃肠道。大人小孩都是这样，但大人更常见。儿童平滑肌肉瘤主要发生在胃肠道，包括腹膜后、气管、支气管和肺的平滑肌。一般胃肠道和皮下组织的肿瘤预后较好，腹膜后和肠系膜的预后较差。胃肠道平滑肌肉瘤可分布于胃至直肠的各个部位，可有多发现象。肿瘤会引起肠梗阻和肠套叠。体检可摸到肿块，孩子可能有贫血、腹痛、消化道出血等表现。x线钡餐检查可用于胃肠道的诊断。典型的体征是边缘整齐的充盈缺损或溃疡。纤维胃镜和肠镜都有助于诊断。治疗方法是彻底切除肿瘤，但范围要广，比如胃肠道近端和远端至少切除5cm。肿瘤可以通过血液循环转移到肝脏，也可以种植在网膜和腹膜内，有淋巴结转移。放化疗有一定疗效。

6.婴儿血管外皮细胞瘤(婴儿血管外皮细胞瘤)Stont和Murray于1942年首次描述了血管外皮细胞瘤。它在儿童中具有特征性，通常被称为“血管外皮细胞瘤样”。多见于1岁左右的婴儿，只有50%左右发展为恶性。肿瘤多生长于皮下组织或横纹肌，尤其是下肢，尤其是大腿和腹股沟、头面部、纵隔、腹膜后和骨盆。肿瘤是缓慢生长的无痛性肿块，血管丰富，局部温度可稍升高，有时有微弱的脉搏。但上述情况很少引起注意，肿瘤可能伴有低血糖和男性气概，原因不明。

婴儿血管外皮细胞瘤多为良性，可通过局部切除治愈，无需放疗和化疗。恶性手术后需要放化疗，但对其疗效尚无共识。

7.恶性血管内皮瘤恶性血管内皮瘤，也称为血管肉瘤，在儿童中很少见。多发生于皮肤、软组织、肝脏、脾脏。肿瘤皮肤发病率最高，其次是软组织、乳腺、肝、脾、心脏。肿瘤好发于头颈部，其次为上下肢和躯干，表现为高于皮肤的结节，直径1 ~ 2 cm，表面常见坏死、溃烂。

在病理学上，这种肿瘤容易与癌和血管转移癌、上皮滑膜肉瘤、高分化纤维肉瘤和血管内乳头状内皮增生相混淆。免疫组化染色有助于其鉴别诊断，如内皮细胞合成ⅷ因子相关抗原及其肿瘤起源特异性标记物。豆凝集素可以诊断这种肿瘤的血管内皮特性。

由于广泛的局部扩散或远处转移，该肿瘤具有高死亡率。肿瘤通常转移到肺和肝，也转移到区域淋巴结，因此它们对放疗的敏感性较低。只有四肢和躯干的早期局限性肿瘤才能治愈和切除。

8.淋巴管肉瘤淋巴管肉瘤在儿童中极为罕见且高度恶性。肿瘤呈现坚韧的肿块，如蓝色的淤青，高于皮肤表面，邻近的皮肤、皮下组织、肌肉有纤维化。肿瘤多发生在四肢，由近及远发展。淋巴管肉瘤没有有效的治疗方案，肿瘤对放疗不敏感，大多数成人病例需要截肢。慢性和先天性淋巴水肿患者应定期检查。如果有肿瘤症状，就要做根治手术。

滑膜肉瘤的确切起源尚不清楚，它可能起源于分化为滑膜细胞的间充质组织。青少年更常见，也有婴儿病例的报道。男性多于女性。肿瘤常见于下肢，膝关节最常见，其他依次为足、踝、髋。上肢主要发生在腕、肩、肘、手关节。也可发生在头颈部、胸部和腹壁。

临床上多见触及关节附近的肿块或肿瘤区域。儿童可能有自发性疼痛或压痛，很少有严重的功能障碍。低分化肿瘤可能消瘦，其运动受阻。头部肿瘤可能导致吞咽困难或呼吸困难。X线片上，肿瘤为圆形或椭圆形软组织肿块，可呈分叶状。约20%的病例有骨膜反应或骨质侵蚀。儿童肿块钙化较成人更常见。CT扫描发现肿块中央坏死区。

治疗方法为单纯肿瘤切除，无需辅助治疗，肿瘤易复发或扩散。80%的肿瘤有肺转移，20%有区域淋巴结转移，23%有骨转移。一般主张切除肿瘤，但也要切除肿瘤附近的肌肉群或做截肢和区域淋巴结清扫。放化疗效果不一定。化疗常用长春新碱、环磷酰胺、放线菌素D(放线菌素)、柔红霉素等。

9.恶性间皮瘤胸部病变常出现胸痛和呼吸困难，可出现气胸和胸腔积液。如果肿瘤发生在腹腔或睾丸鞘膜，更容易触及肿块。肿瘤有严重的局部浸润和沿浆膜面广泛扩展的趋势，儿童患者有向肺、脑等部位血行转移的趋势。

10.恶性神经鞘瘤儿童恶性神经鞘瘤30% ~ 43%来自神经纤维瘤病，而成人则有50%来自主神经干。这个肿瘤是逐渐增大的体表肿块，有不同程度的疼痛。对于那些突然增大或疼痛的患者，应尽快进行活检，因为它可能会变得恶性。恶性神经鞘瘤是一种侵袭性很强的肿瘤，切除后容易局部复发。远处转移主要涉及肺，其次是肝和骨。继发于神经纤维瘤病的患者恶性程度更高。由于肿瘤与主神经干有关，通常肿瘤局部完全切除，需要截肢，所以不需要淋巴结清扫。此瘤放疗无效，可按横纹肌肉瘤的方案治疗，但效果不确定。

11.恶性间质瘤可以发生在身体的任何部位，最常见于大腿和腹膜后。取决于肿瘤溃疡和侵犯周围组织和器官的迹象。股骨肿瘤可阻碍静脉回流和下肢水肿。腹膜后肿瘤常被误诊为腹部肿瘤。整个身体会迅速恶化。肿瘤应该广泛切除，但一般不可能。术前放疗可以缩小肿瘤体积，便于手术切除。术后放疗可延长复发时间。化疗同横纹肌肉瘤。

12.腺泡软组织肉瘤肿瘤好发于儿童头颈部，尤其是眼眶和舌部。多见于下肢的成年人。由于肿瘤血管丰富，有时能摸到血管的脉搏，所以一般无症状，容易被忽视。该肿瘤在早期可以转移到肺、脑和骨。淋巴结转移是罕见的。通过根治性手术治疗原发肿瘤和转移瘤。术后联合化疗和放疗。

13.上皮样肉瘤多发生于四肢、手和前臂。早期症状较轻，是一个生长缓慢、无疼痛的硬结节，可能会碎，长期不愈合。肿瘤可以慢慢扩散到肢体近端的筋膜、肌腱，远处转移到淋巴组织、心、肺、脑、骨、皮肤。

组织病理学诊断困难。在免疫组织化学诊断中，确定细胞角蛋白和小枝蛋白中间体的缺失具有诊断价值。

主要治疗方法是全瘤切除或截肢。单纯化疗可使肿瘤缩小，有报道称放疗可获得长期治疗。肿瘤越靠近肢体，预后越差。同时，如果肿瘤坏死、出血、侵犯血管和淋巴结，预后较差。

根据临床表现、活检和辅助检查，作出诊断。