(一)疾病的原因

卵巢性索间质肿瘤的病因尚不清楚。发现染色体的数目和结构在细胞分子水平上是异常的。在分子水平上发现了一些癌基因和抑癌基因。

(2)发病机理

1.纤维瘤

(1)大体检查:肿瘤多为单侧，双侧肿瘤占4% ~ 10%。圆形、肾形或分叶状结节。表面光滑，包膜完整，结实，质地坚硬。实性切面，明显的编织结构，灰色或粉白色，偶有出血或囊变。

(2)镜检:肿瘤细胞呈梭形，胞浆少，无脂滴。细胞排列紧密，呈辫状或席状。胶原纤维丰富，可伴有广泛的玻璃体变性。肿瘤没有不典型的形状，也没有有丝分裂像(图1)。

2.纤维(或囊泡细胞)瘤含性索成分的纤维瘤(或囊泡细胞瘤，纤维囊泡细胞瘤)偶见少量性索细胞成分，一般仅占肿瘤成分的5%左右。肿瘤的生物学行为与纤维瘤相似，与具有性索成分的肿瘤(颗粒细胞瘤或支持细胞瘤)不同，称为具有性索成分的纤维瘤(或囊泡细胞瘤)。

3.细胞纤维瘤肿瘤主要由细胞组成，细胞间胶原纤维很少。肿瘤可有轻度不典型，最丰富区有丝分裂≤3/10HPFs。

细胞纤维瘤预后一般较好，约20%复发，应视为恶性潜能低的肿瘤。

4.纤维肉瘤。当细胞纤维瘤的肿瘤细胞有明显的异型性，有丝分裂> 3/10HPFs时，诊断为纤维肉瘤。其恶性程度极高，预后极差。