(一)疾病的原因

分子生物学研究表明，少突胶质细胞瘤的发生与19号染色体长臂(19q)杂合子丢失有关。

(2)发病机理

大多数少突胶质细胞瘤位于白质，但位于皮质的也可见。肿瘤外观呈灰红色，质软，常广泛浸润，并有向深部中线结构浸润的趋势，如侵犯侧脑室壁、透明隔、丘脑连合等。40%的肿瘤有钙化肿块，20%有囊性变。与脑组织边界清楚，有时可见假包膜。有些肿瘤产生粘液性改变，聚集成胶状物质。

显微镜下肿瘤细胞生长肿胀，形态均一，小而圆，突起少，核圆形，核分裂少见，染色深。细胞质很少，透明或嗜酸性。经银浸润(碳酸银)染色，细胞圆形，胞质染成黑色，可见少量短细胞突起。电池排列成绳条或绳片。血管丰富，包括内膜增生和周围结缔组织增生。恶性少突胶质细胞瘤形态较圆，细胞核较大，染色较浅，胞质较多，核分裂像较多。纤维束和分散的神经元细胞在肿瘤中很常见。1/2 ~ 2/3的肿瘤血管壁有钙化球或矿化改变。在一些肿瘤中可见成堆的微囊化、粘液变性和坏死。肿瘤边缘可见星形胶质细胞增生。免疫组织化学染色显示少突胶质细胞瘤细胞含有微管，不含胶质纤维，因此少突胶质细胞瘤细胞GFAP染色阴性，其中可见少量GFAP阳性反应性星形胶质细胞。可见个别肿瘤细胞随脑脊液扩散。电镜下肿瘤细胞排列密集，胞外间隙稀少，胞质疏电子，相应光镜下可见少量核糖体、内质网和微管。可见大量线粒体，细胞突起少，也是疏电子的。呈片状分布在细胞体周围，包含微管结构，但没有连接结构。偶尔可以发现发育不良的点状致密体。在肿瘤中可以广泛见到类似星形胶质细胞的中间细胞，这可能代表肿瘤细胞向星形胶质细胞的分化。恶性少突胶质细胞瘤的有丝分裂像特别突出。

退行性少突胶质细胞瘤也有明显的钙化。高度恶性肿瘤的组织学形态与胶质母细胞瘤相似。间变性少突胶质细胞瘤与少突胶质细胞瘤的根本区别在于肿瘤细胞极其丰富，形态多样，核质比例增加，核分裂像较多。肿瘤血管内皮增生明显，肿瘤坏死。颅外转移很少见，主要发生在骨骼、淋巴结和肺部。