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国红
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知识库 小儿嗜铬细胞瘤是由什么原因引起的?
小儿嗜铬细胞瘤是由什么原因引起的?
发布时间:2023-01-25
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(一)疾病的原因

发病原因尚不清楚,与神经外胚层细胞的发育生长有直接关系。有些嗜铬细胞瘤与遗传因素有关,常伴有其他疾病,如多发性内分泌肿瘤。神经纤维瘤、结节病、斯特奇-韦伯综合征、冯-希佩尔-林道病等。

(2)发病机理

嗜铬细胞瘤多为良性,多为单发或多发。肿瘤呈圆形或椭圆形,表面光滑,包膜完整,周围血管丰富。它的直径一般在2 ~ 6 cm,重量不到100g,但也有很大的。镜下肿瘤细胞较大,形态不规则,胞质内颗粒较多,可用重铬酸盐染色。良性和恶性嗜铬细胞瘤仅从形态上不能相互区分,只有广泛浸润邻近器官或组织,并在无嗜铬细胞瘤的正常器官和组织内转移,才能诊断为恶性。


本内容不能代替面诊,如有不适请尽快就医
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小儿嗜铬细胞瘤是什么?
嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节、副交感神经节或其他嗜铬组织,故可发生于颈部交感神经链至盆腔。这些细胞产生血管活性胺。肾上腺素仅在肾上腺髓质和主动脉旁的肿瘤中产生,而去甲肾上腺素在交感神经链的肿瘤中产生。大多数儿童嗜铬细胞瘤手术时大小约4 ~ 6 cm,切面呈棕黄色至浅棕色。它完全被受压的正常肾上腺组织所包围,并有出血或囊性坏死的区域。镜检很难区分良恶性,主要根据临床。如果有复发或转移,则认为是恶性的。儿童很少恶性,但肾上腺外病变较成人多见,约占30%。常见部位为主动脉分叉和主动脉旁体。大多数术中和术后死亡是由于没有第二个肿瘤。儿童嗜铬细胞瘤的另一个特点是家族遗传多,内分泌肿瘤多发。
李奇蕊
发布时间:2023-01-25