事实上，儿童松果体区肿瘤并不是真正的肿瘤，而是先天性脑组织发育不良。许多科学家认为，这种疾病是一种神经管功能不全综合征，发生在怀孕的第5至第6周。它是由正常脑组织形成的异位肿块，组成这种畸形的神经细胞与灰结节中的神经细胞相似。由于两类肿瘤在病因和形态学上不能完全区分，而胶质瘤更为常见，因此神经胶质瘤中包含了神经元肿瘤。神经上皮肿瘤是最常见的颅内肿瘤，约占颅内肿瘤总数。

基底部分浸润，也可见变性，如囊性变、出血，与周围边界不清。显微镜下，肿瘤细胞或者松散分布，或者聚集成小簇。细胞直径大，细胞质多，分化好。细胞核染色深，多数不规则。在肿瘤细胞中分布着一些血管。有时可见肿瘤细胞形成典型和非典型环状排列，偶尔形成假菊花样簇。恶变后，肿瘤被无数细长交错的突起分隔，核周物质丰富。核周物质和突起都是排斥电子的，包括神经分泌颗粒、圆核和无边界的核仁结构，在轴突膜桥粒的局部增厚处有中空小泡聚集。松果体瘤的超微结构缺乏松果体瘤的细胞特征，细胞体多形性，密集排列和包装，核周物质和细胞器稀少。

这种病的治疗方案也应该是术后放疗，根据病理结果设计靶区。只是在某些情况下，不仅手术切除而且活检都是非常危险的，所以我们只能简单地放疗。此时宜采用宽边缘的局部野照射(2~30) Gy/(2.5~3.5)周后，立即将CT扫描与放疗前进行对比。如果肿瘤明显缩小，说明这个肿瘤是生殖细胞瘤等恶性肿瘤。照射野应改为全脑全脊髓照射，剂量为30Gy(原发灶总附加量为50Gy)。如果CT片显示肿瘤无明显变化，说明肿瘤对放射不敏感，可能是良性肿瘤，适合手术切除。如果不适合手术，则局部增加剂量至55Gy。