朱航
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先天性胸腺发育不全是什么?
发布时间：2023-01-18
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先天性胸腺发育不全也称为迪乔治综合征或第三和第四咽袋综合征。是一种由早期胚胎第1 ~ 6咽囊发育异常引起的先天性免疫缺陷。胚胎第6 ~ 10周，胸腺、甲状旁腺、部分面部、主动脉弓和心脏结核由第1 ~ 6咽囊的细胞成分发育而来。到了怀孕第12周，胸腺移到了胸部，这是这些胚胎组织发育异常造成的。这种病是散发性的，所以推测不是基因缺陷引起的，可能是胚胎环境异常引起的，比如母亲酗酒，这可能是致病因素之一。病理检查显示胸腺和甲状腺缺失或发育不全。患者没有性别差异。
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