原发性骨髓纤维化临床发病率不高，但其死亡率较高。此病多发生于60岁以上的中老年人。病后根据不同的病型有不同的表现。但严重贫血、胃肠不适、肝脾肿大等症状较为常见，治疗不及时容易导致严重后果。目前主要的处理方法有以下几种。

1.外科疗法

部分脾栓塞和异基因造血干细胞移植是最常用的手术方法。其中，前一种方法主要用于治疗肝脾功能引起的贫血症状，通过脾部分切除术后建立侧支循环通路来改善症状。后者用于治疗骨髓性贫血。如果患者早期接受手术，勤快是可以的，但要充分考虑术后的不良反应。

2.药物治疗

最常用的药物是改善贫血的药物，如丙酸睾丸酮、羟甲烯等，能促进红细胞的分化成熟，有效缓解症状。但见效慢，需要连续用药3-4个月以上才有效果。

3.放射疗法

目前该方法有两种途径:脾脏放疗和局部低剂量放疗。前者主要用于治疗脾脏严重不适的患者，后者用于治疗淋巴结、肺、小肠等非肝脾髓外造血异常的患者。

4.中医治疗

在中医看来，原发性骨髓纤维化的主要病因是血虚，所以可以用补益气血、温肾助阳、温肾活血的药物治疗。如果脾肿大症状严重，治疗应以软坚散结、活血化瘀为主。

除了以上方法，使用免疫抑制剂也能起到一定的作用。其中，JAK2抑制剂是常用的，主要用于中高风险骨髓纤维化患者，但可能导致脑病的风险。从治疗效果来说，目前已经超出了造血干细胞移植的建模，其他治疗只能缓解症状，控制病情发展。