原发性胆汁性肝硬化有三个诊断标准:

第一，肝功能有两种酶明显升高。这两种酶被称为碱性磷酸酶和谷氨酰转肽酶，通常称为胆管酶。

第二，自身抗体中有一些标志性抗体，称为线粒体抗体，其中M2亚型非常特异。

第三条:肝穿刺有小叶间胆管损伤、破坏甚至缺失。

如果满足三个标准中的两个，就可以诊断为原发性胆汁性肝硬化。