1.皮克病发作隐匿，病程进展缓慢，多见于中老年人。发病年龄为30 ~ 90岁，60岁为高峰，70岁以前居多，女性较多。40%的患者有家族史，其余为散发。

2.皮克病的临床病程可分为三个阶段(表1)。早期以明显的性格改变、情绪变化和行为异常为特征，表现为易怒、暴怒、固执、冷漠、抑郁，逐渐出现行为异常、性格改变、行为不当、缺乏主动性、对事物漠不关心、冲动行为。部分患者有Klüver-Bucy综合征，表现为迟钝、冷漠、顺从、视觉失认症、多形性、变形过度、饥饿、暴饮暴食。他们把找到的任何东西，如废纸、垃圾、粪便等放进嘴里试着吃，并出现情绪抑郁、焦虑、身体感觉异常和碎片妄想。

3.随着病情的进展，可能出现认知障碍，逐渐无法思考，注意力和记忆力下降。与阿尔茨海默病相比，认知障碍是非典型的，空间定向保存较好，记忆障碍较轻。言语能力障碍明显，言语逐渐减少，词汇贫乏，语言僵硬，模仿语和失语症，后期可出现缄默症。

4.病程早期可出现吸吮反射、抓握反射等神经系统体征，晚期会出现肌阵挛、锥体束和锥体外系损害如帕金森综合征。

额颞叶痴呆和皮克病目前没有统一的诊断标准。以下标准可供参考:

1.中老年人(一般为50 ~ 60岁)早期慢慢出现性格变化、情绪变化和行为不当，逐渐出现行为异常，如克吕弗-布西综合征。

2.早期出现言语障碍，如言语减少、词汇量少、语言僵硬、模仿性语言，随后出现明显的失语症。早期计算能力保留，记忆障碍轻微，视觉空间定向相对保留。

3.晚期出现智力下降、失忆、大小便失禁、缄默症。

4.CT和MRI显示额叶和/或颞叶不对称萎缩。

5.病理检查显示Pick小体和Pick细胞。

具备1 ~ 4项，排除其他痴呆疾病，临床可诊断为额颞叶痴呆。如有家族史，基因检查显示tau蛋白基因突变可确诊；一到五项可诊断为皮克病。