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彭华
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知识库 特发性肺间质纤维化有什么危害?
特发性肺间质纤维化有什么危害?
发布时间:2023-01-13
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我以前烟抽得多,工作区域灰尘多。这段时间我经常咳嗽,怕自己得了特发性间质纤维化。这种病的症状是什么?

肺纤维化是指由胶原蛋白、弹性蛋白和蛋白聚糖组成的肺间质组织。当成纤维细胞受到化学或物理损伤时,会分泌胶原蛋白修复肺间质组织,从而导致肺纤维化。这是肺损伤后人类修复的结果。肺纤维化可引起肺部感染、呼吸衰竭、肺动脉高压、肺心病、心力衰竭等症状。一般来说,肺纤维化多发生在中老年人。男性发病率略高于女性。肺纤维化的发病率和死亡率有增加的趋势。肺纤维化的大多数症状是慢性的。发病年龄越大,病程越长,急性型越少。肺纤维化晚期的典型临床表现为乏力、盗汗、体重减轻、右心受累、肺源性心脏病的症状和体征。平均生存时间为4年。急性加重期为7周到6个月。大多数死于呼吸和循环衰竭。筋疲力尽。所以一旦出现肺纤维化,就要积极治疗。只要能接受正确合理的治疗,就能延长生存时间,提高生活质量。


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特发性肺间质纤维化
近几年由于新药的研发,目前用于特发性肺纤维化的药物治疗主要是推荐吡非尼酮和尼达尼布,具体的用药的方法和用药的剂量,建议听从医生的指导来进行。多年前最推荐的一种的联合治疗的方法,是乙酰半胱氨酸加硫唑嘌呤、泼尼松,但是这种的治疗方法在2013年的国际指南已经否定,已经属于不推荐的药物治疗。特发性肺纤维化是特发性间质性肺炎的代表性疾病,迄今为止特发性肺纤维化的发病机理尚不很清楚,因此对该病的药物治疗的效果也比较差。多年来一直沿用的治疗方法,主要有糖皮质激素的单用,或者糖皮质激素联合免疫抑制剂的治疗。
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